非霍奇金淋巴瘤诊疗指南.pptxVIP

非霍奇金淋巴瘤诊疗指南第1页/共70页 NHL发病率SEER NHL incidence by age, 1975–1977 and 1998–2000 (male, all races)Age at diagnosis (years)020406080100120140?55–910–1415–1920–2425–2930–3435–3940–4445–4950–5455–5960–6465–6970–7475–7980–84?8519981977No. per100,000Ries LAG, et al. (eds). SEER Cancer Statistics Review, 2003. NCI Web site. 第2页/共70页 概述NHL分类以形态学、自然病史、免疫表型和分子标志为基础最新的WHO分型结合了免疫表型和细胞遗传学特征，还包括了近来确定的一些新的亚型，是对国际工作分型的补充第3页/共70页 组织学分类国际淋巴瘤分类研究组：对1403例分类研究DLBCL 31％滤泡性 22％小淋巴细胞（CLL型） 6％套细胞型 6％周围T细胞 6％边缘区B细胞MALT型 5％余下各亚型均 ＜2％第4页/共70页 NHL的分类工作分类 低度恶性 A 小淋巴细胞性 B 滤泡型小裂细胞为主性 C 滤泡型小裂细胞和 大细胞混合性 中度恶性 D 滤泡型大细胞为主性 E 弥漫型小裂细胞性 F 弥漫型小和大细胞混合性 G 弥漫型大细胞性 高度恶性 H 免疫母细胞性 I 淋巴母细胞性 J 小无裂细胞性小淋巴细胞性+浆细胞样滤泡型（套细胞）弥漫大B WHO分类第5页/共70页 主要惰性NHL种类滤泡型淋巴瘤（FL）小细胞淋巴瘤（SLL）淋巴结边缘带淋巴瘤（MZL）结外边缘带淋巴瘤（MALT）脾边缘带淋巴瘤（SMZL）淋巴浆细胞样淋巴瘤（LPL）第6页/共70页 概述为得到明确的病理诊断，推荐行淋巴结活检NCCN临床治疗指南主要针对常见的NHL组织学类型间变性T细胞性、周围T细胞性淋巴瘤同侵袭性弥漫大B细胞淋巴瘤治疗方案第7页/共70页 慢性淋巴细胞白血病/小淋巴细胞淋巴瘤CLL/SLL第8页/共70页 诊断CLL/SLL典型的免疫表型是：CD5 +、CD19 +、CD20 弱阳性、CD23 +、CD43 +/-、CD10 -、cyclinD1-CLL/SLL和套细胞淋巴瘤均是CD5 + 的B细胞肿瘤，cyclinD1 - 是鉴别它们的重要依据 为确定其系列和克隆来源：对有白血病细胞负荷的患者行包括κ/λ在内的流式细胞术对石蜡包埋标本行免疫组化检查第9页/共70页 诊断有重要的预后价值 的标志：荧光素原位杂交(FISH)检测11q－、13q－、+12和17p－(TP53)FISH检测t(11;14)有助于鉴别套细胞淋巴瘤和慢性淋巴细胞白血病 CD38和/或Zap70的表达提示存在突变 第10页/共70页 分期Ⅰ期 累及1个淋巴结区(Ⅰ)或局限累及1个结外器官或部位(ⅠE)。 Ⅱ期 累及横膈同侧2个或更多的淋巴结区(Ⅱ)；或局限累及1个相关的结外器官或部位及其区域淋巴结（S），伴或不伴横膈同侧其它淋巴结区受累(ⅡE)。注:累及淋巴结区的数目用下标的形式标明(如Ⅱ3)。 Ⅲ期 累及横膈两侧的淋巴结区(Ⅲ)，伴随1个相关的结外器官或部位的局限受累(ⅢE)，脾脏受累(ⅢS),二者皆有受累(ⅢE+S)。 Ⅳ期 1个或多个结外器官弥漫性（多部位）累及，伴或不伴相关的淋巴结受累；或孤立结外器官受累伴远处(非区域)淋巴结受侵。 A 无系统症状。B 不能解释的发热38℃，盗汗，体重下降 10% Ann Arbor 分期第11页/共70页 分期 分期特点危险度0淋巴细胞增多，外周血1.5×109，骨髓40％低危Ⅰ0期伴淋巴结增大中危Ⅱ0～Ⅰ期伴脾和/或肝肿大中危Ⅲ0～Ⅱ期伴贫血（Hb110g/L，或HCT33％）高危Ⅳ0～Ⅲ期伴血小板减少（PLT100×109 ）高危Rai分期标准第12页/共70页 检查 免疫球蛋白定量测定骨髓活检Zap或FISH检测β－2－微球蛋白CT扫描或者超声检查网织红细胞计数、直接Coombs试验第13页/共70页 治疗 局限期(Ann