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TUA儿童神经源性膀胱（全文） 神经系统任何位置的病变都可能导致神经性逼尿肌与括约肌功能障碍 的发生，导致不同形式的下尿路功能异常，最终造成尿失禁、尿路感 染、膀胱输尿管反流、肾脏瘢痕化及肾功能衰竭。脊髓发育不良包括 由于神经管闭合障碍导致的发育畸形，是最常见的造成儿童神经性逼 尿肌与括约肌功能障碍的原因。 分类 逼尿肌与括约肌功能障碍跟神经性病变的形态和位置相关性不高。因 此，在定义疾病严重程度及制定治疗计划方面，借由尿动力学检查结 果和功能来分类较为实用。根据尿动力学检查结果，可以将逼尿肌与 括约肌功能障碍区分为四种类型：1、括约肌过动及逼尿肌过动2、括 约肌过动及逼尿肌功能低下3、括约肌功能低下及逼尿肌过动4、括约 肌功能低下及逼尿肌功能低下 诊断流程 病史询问及体格检查 病史询问必须包括清洁间歇导尿的频率（CIC ）、漏尿情况、膀胱容量、 尿路感染、服药史、排便情况及神经性病变的状态。体格检查包括外 阴部及背部检查。 液及尿， 血液检验监测肾功能的变化，若有尿路感染的症状则需行尿液化验。 肾脏及膀胱超声 出生时安排检查,之后每年至少随访一次。主要观察肾盂、肾盏的扩 张程度、膀胱壁厚度及残余尿量。 尿动力学检查 所有患者初期都必须接受尿动力学检查来预测上尿路受损的风险，以 及评估逼尿肌和括约肌的功能。需要每年固定随访。 建议 证据等级强度 所有脊柱裂及高度怀疑有神经源性膀胱的儿童，都 必须接受尿动力学检查，以评估上尿路风险及逼尿 2 强 肌与括约肌的功能 核素肾静态显像（DMSA） 评估肾实质功能的标准检查 处理 神经源性膀胱的主要治疗目的为避免尿路功能恶化，及达成有效控尿。 及早开始清洁间歇导尿 尽早开始清洁间歇导尿，可降低肾脏受损及未来需要接受膀胱扩大手 术的概率。 建议 证据等 强度 级 所有神经源性膀胱的新生儿，都必须在出生后尽早 进行间歇性导尿。括约肌明显不活跃的新生儿，可 以延缓进行间歇性导尿的时间旦要密切注意尿路 3 强 感染的发生，另以超声检查评估上尿路的变化，及 以尿动力学检查监测下尿路功能 药物治疗 抗胆碱药物 强 建议 证据等级 度 怀疑有逼尿肌过动的新生儿，可以早期给予抗胆碱 2 强 类药物治疗 抗胆碱类药物可以减少/预防逼尿肌过动及降低膀胱内压，其中奥昔布 宁最常用于儿童神经源性膀胱的治疗，除了口服剂型，还有膀胱内灌 注（适用于服用口服药有严重副作用患者）及皮肤贴敷（可能会有皮 肤反应）两种给药方式。托特罗定、索非那新、曲司氯镇和丙哌维林 也可使用于儿童，但皆属于药物适应症外使用。早期预防性使用抗胆 碱药物可以降低肾脏受损概率及未来需要接受膀胱扩大手术的风险。 肉毒杆菌毒素注射 抗胆碱类药物治疗失败的患儿，可行肉毒杆菌毒素注射治疗，属于适 应症外使用，对于临床症状与尿动力学检查参数都有改善。最常用的 剂量为10-20 U/kg ,最高可以用到200-360 U。 强 建议 证据等级 度 抗胆碱类药物治疗失败的患儿，可以安排膀胱上皮下 或逼尿肌内肉毒杆菌毒素注射治疗。相对于膀胱扩大 2 强 术，肉毒杆菌毒素注射治疗侵袭性较小，可作为一种 替代疗法 大便失禁的处理 罹患神经源性膀胱的患儿除了泌尿系统功能受影响外，胃肠道功能也 可能受到影响，需要定期随访及必要时加以治疗。 强 建议 证据等级度 治疗排便失禁对于获得排便控制及独立生活十分重 3 强 要。先以口服温和的泻药、肛门栓剂及手指挖便进行； 若排不干净再以经肛门灌肠，若不易从肛门灌肠甚至 前置性大肠造口盥洗(ACE,MACE )也应列入讨论 尿路感染的处理 尿路感染在罹患神经源性膀胱的患儿中很常见，无症状的菌尿症不需 要给予抗生素治疗。止匕外，若患儿有膀胱输尿管反流合并反复尿路感 染，则建议给予持续性、预防性抗生素(睡前口服治疗剂量1/3 )。 建议 证据等级强度 神经源性膀胱的患儿常发生尿路感染，有症状的感 3 弱 染才需要治疗 膀胱扩大手术 建议 证据等级强度 膀胱扩大手术适用于膀胱容量过小、逼尿肌过动、 膀胱顺应性不良，且经保守治疗无效的患儿。建议 以结肠或回肠扩大膀胱手术治疗。手术获益要超过 2 强 手术的风险及不手术所造成的永久性上尿路功能丧 失，或有无合并逼尿肌引起的尿失禁的风险 膀胱出口手术 目前并没有任何药物可以有效的增加尿道阻力，只能借由手术（吊带 手术、人工括约肌、膀胱颈重建等）增加尿道阻力来改善尿失禁，大 多数患者同时会做膀胱扩大手术。 建议 证据等级强度 对于神经源性膀胱合并括约肌低活性的患儿，建 议行膀胱出口手术。大部分患儿还需要同时进行 3 弱 膀胱扩大术 可导尿经皮造瘦改道 建议 证据等级强度 当由尿道进行间歇性导尿困难时，宜手术建立一 3 弱 个可导尿经皮造屡