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静脉窦血栓病例讨论 病例特点46岁的中年女性，反复发作性视物模糊、黑朦2年，加重1月。既往有“支气管哮喘”10多年，间断服用“氨茶碱”和“麻黄素”治疗。曾于2011-11-02至2011-11-22因“反复头痛1年余，再发加重半月”在本科室住院，诊断有“静脉窦血栓形成”、 “左侧肾上腺结合部增粗”、“红细胞增多症”。 病例特点体查：神志语利，满月脸，肥胖，双侧瞳孔等大等园，对光反射存在，口唇发绀，双肺可闻及哮鸣音。辅助检查： 血常规：RBC5.66*1012/L，HB160g/L,红细胞压积52.5%。 脑脊液：压力＞400 梅毒、HIV、免疫全套、肿瘤标志物阴性 病例特点心电图：窦性心动过速，P波改变，考虑右室扩大。胸片：双肺水肿及心影改变，提示心功能不全。颈部血管彩超：右侧椎动脉内径均匀性细窄。心脏彩超：左房、右心扩大，三尖瓣返流，估测肺动脉压68mmHg，肺动脉返流。头部MRI:双侧额叶缺血灶。 病例特点头部MAV:左侧横窦乙状窦狭窄。肾上腺CT:左侧肾上腺结合部病灶DSA:1)右侧椎动脉闭塞，2）左侧大脑后动脉、左侧小脑上动脉闭塞，左侧大脑前动脉起始段闭塞，3）左侧横窦血栓形成 初步诊断脑静脉窦血栓形成 (CVT)支气管哮喘红细胞增多征慢性肺原性心脏病左侧肾上腺结合部增生？ 进一步检查复查脑脊液完善17－KS、17－OH等化验定期复查肾上腺CT肺功能检查脑外科会诊 鉴别诊断◆良性颅内压增高◆颅内炎症性病变◆颅内占位性病变◆动脉性脑梗塞◆引起眼部症状的病症 CVT病因诊断● 感染性原因： ◆局限性：头面部的化脓性感染，如面部危险三角区的皮肤感染、中耳炎、乳突炎、鼻窦炎、齿槽感染、颅骨骨髓炎、脑膜炎等。 ◆全身性：败血症等各种血行感染。● 非感染性原因： ◆全身性： △妇产科：妊娠、产后、口服避孕药； △外科：任何类型手术后； △内科：严重脱水、休克、消耗性疾病（恶液质、晚期癌症）、 心肺功能不全、某些血液病（溶血性贫血、镰状细胞病、红细胞增多症、白血病、凝血酶III缺乏等）、自身免疫性疾病、抗磷脂抗体综合征、蛋白Ｓ和蛋白Ｃ缺乏症等。 ◆局限性：头外伤、脑肿瘤、脑外科手术后等。 病因诊断CVT队列研究显示口服避孕药(54.3%)血栓前状态(34.1%)：抗凝血酶III缺乏、蛋白Ｓ和蛋白Ｃ缺乏、Ⅴ因子Leiden突变、凝血酶原G20210A 突变、高同型半胱氨酸血症、抗磷脂抗体综合征妊娠和产褥期(21%)感染性因素(12.3%)：耳部、乳突炎、脑膜炎、脑脓肿及全身感染等其他血液学异常(12%):缺铁性贫血、红细胞增多症、肾病综合征等其他药物（7.5%）：雄激素、免疫球蛋白、维生素A等肿瘤相关（7.4%） 系统性疾病（7.2%）：系统性红斑狼疮、Wegener’s肉芽肿、甲状腺疾病等病因未明：约12.5% 上矢状窦血栓 （SSST）●多种病因可引起SSST，其中非感染性原因更为多见。●临床表现主要是颅内压增高、不同程度的意识障碍、 癫痫发作、运动障碍以及括约肌功能障碍。 横窦和乙状窦血栓●横窦和乙状窦统称为侧窦。●病因：以耳或乳突的急慢性感染最为常见。其感染途径为： 直接途径：如中耳炎或乳突炎化脓破坏薄的骨质，而后脓肿压迫横窦，使窦内血流淤滞并伴有炎性改变。 间接途径：乳突炎或中耳炎使通向乙状窦的小静脉发生血栓，而后血栓扩展到乙状窦，开始为附壁血栓，后渐扩大为静脉窦血栓。 横窦和乙状窦血栓 ●临床表现 ◆ 一侧橫窦闭塞时可无症状。 ◆ 当对侧橫窦或窦 汇先天异常，颅内静脉仅依赖一侧橫窦 回流易导致颅内压增高。 ■横窦血栓向下扩展至岩下窦时，造成外展神经麻痹。 ■ 扩展至颈静脉时，可影响到IX、X、XI颅神经。 ■ 血栓向前扩展至岩上窦时，压迫三叉神经节或三叉神经第一支。 ■血栓经窦汇或下吻合静脉扩展到上矢状窦时，会产生严重的颅内压增高、昏迷、癫痫、偏瘫或截瘫。 ■左侧横窦血栓累及到皮层时，可出现失语。 岩上窦及岩下窦血栓●岩上窦前起于海绵窦的后端，中止于橫窦。 此窦内含三叉神经节或三叉神经第一支。 血栓波及此窦，可出现同侧面部疼痛或感觉减退。●岩下窦前起于海绵窦后缘，行至颈静脉起始部。此窦血栓可侵及外展神经，同时可影响半月神经节而产生颞骨岩尖综合征。 直窦血栓◆起始于大脑大静脉与下矢状窦汇合处，直行向后与上矢状窦相连。◆单纯直窦血栓少见，常合并其他部位血栓。◆如累及到大脑大静脉时，导致急骤颅压增高，昏迷。 海绵窦血栓●病因◆炎性原因： ■病原菌：主要是金黄色葡萄球菌、肺炎双球菌、链球菌 ■分类： 急性：多由头面部感染所致 慢性：多由蝶窦、筛窦炎及中耳炎逆流引起。 ■感染源：为以下局部感染灶：1、鼻腔、口腔、眼部及面部化脓性病