2019间质性肺病诊治指南.pdfVIP

间质性肺病诊治指南 疾病简介： 间质性肺疾病(ILD)是以弥漫性肺实质、肺泡炎症和间质纤维化为病理基本 病变，以活动性呼吸困难、X 线胸片弥漫性浸润阴影、限制性通气障碍、弥散 (DLCO)功能降低和低氧血症为临床表现的不同种类疾病群构成的临床-病理实体 的总称。 ILD 病谱的异质性 (heterogeneity)具有多层含义，即病因学的多源性;发生或 发病学的异质性;病种或表现型的多样性以及临床症状的异因同 效的相似性。从异质 角度的分类看，ILD 病理组织学可呈肺泡炎、血管炎、肉芽肿、组织细胞或类淋巴细 胞增殖。特发性肺纤维化 (IPF)为肺泡炎，其病理异 质性变化表现为普通型间质性肺 炎(UIP)、脱屑型间质性肺炎(DIP)/呼吸性细支气管炎间质性肺病(RBILD)和非特异性 间质性肺炎/纤维化(NSIP/fibrosis) 。此分类是由 Katzenstein 等 (1998年)在 Liebow(1970 年)UIP、DIP、双侧性间质性肺炎(BIP) 、 淋巴细胞间质性肺炎 (LIP)和巨细胞间质性肺炎 (GIP)分类基础上经修正后提出的 新分类。Liebow 原分类(1970年)中的 BIP 现已公认即为闭塞性细支气管炎并机 化