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血液科DIC讲稿的学习教案第1页/共38页第2页/共38页DIC的定义Disseminated Intravascular CoagulationDIC是一种在某些病因作用下，机体凝血系统被广泛激活而引起的以凝血机制障碍为主要特征的复杂病理过程。由于DIC发展过程中出现不同程度的血小板和凝血因子水平消耗性减少，也称之为“消耗性凝血病”第3页/共38页DIC的病因 脓毒症/严重感染-----------44.6％ 恶性肿瘤---------------------20.7％ 实体瘤 6.9％，急性白血病 13.8％（APL 37?65％） 病理产科--13.4％（羊水栓塞、胎盘早剥、死胎） 外伤/手术-----------------7.4％ 严重肝功能衰竭------------7.4％ 血管异常 Kasabach-Merritt综合征、血管动脉瘤 器官的破坏（例如，重症胰腺炎） 严重的毒性或免疫反应蛇咬伤，休闲毒品，输血反应，移植排斥反应第4页/共38页DIC的发生就是凝血系统的异常启动并不断放大第5页/共38页DIC临床表现频率 临床上以出血、栓塞、微循环障碍和微血管病性溶血为突出表现 (Williams Hematology-6th Edition，Table 126-2)1.出血表现： 77.3% 2.肾损害： 46.4%3.呼吸道表现：42.2% 4.肝损害： 39.5%5.休克： 34.5% 6.CNS表现： 22.8%7.血栓栓塞： 22.2% 8.肢端苍白： 6.8%9.其它第6页/共38页临床表现出血低血压或休克器官功能障碍溶血性贫血第7页/共38页　出血突然发生广泛、多个部位出血，不能用原发疾病解释；常伴有DIC的其它临床表现，如休克等；常规的止血药无效。第8页/共38页 出血的发生机制（一）凝血物质大量消耗（二）纤溶系统与FDP的作用（三）微血管壁通透性增加第9页/共38页纤溶酶Fbn(Fbg)FX、FA、 FBFY+FDFDPFD+FE出血凝血、激肽系统的激活内皮细胞激活损伤释放PA纤溶系统的激活富含PA的器官缺血坏死FDP的形成第10页/共38页纤维蛋白降解产物(FDP)的抗凝作用：1.X、Y、D片段均可妨碍纤维蛋白单体聚合2.Y、E片段有抗凝血酶作用3.大部分FDP均抑制血小板的粘附聚集释放FDP的检测：3P试验 D-二聚体检查：反映继发纤溶第11页/共38页器官功能障碍 DIC时，器官功能障碍主要由于微血栓形成！累及脏器不同，可有不同的临床表现第12页/共38页肺内微血栓肺泡 肾内微血栓（纤维蛋白特殊染色）第13页/共38页DIC凝血酶增多继发性纤溶FXII激活出血纤溶酶增多激肽释放酶增多微血栓形成纤维蛋白A肽B肽生成激活补体系统激肽增多静脉回流减少小血管收缩生成过敏毒素心输出量减少小血管扩张及通透性增加血流减少瘀血血浆渗出血量减少微循环灌流不足休 克第14页/共38页微血管病性溶血性贫血　microangiopathic hemolytic anemia　除具备溶血性贫血的一般特征外，外周血涂片中发现裂体细胞（schistocyte）。　其外形呈盔甲形、星形、新月形等，为红细胞碎片。这些碎片脆性高，易发生溶血。由于这种溶血性贫血多发生于微血管内异常变化时，故称为微血管病性溶血性贫血。第15页/共38页机 制微血栓沉积微血管通透性增大红细胞脆性增加第16页/共38页RBC悬挂在纤维蛋白索上（扫描电镜，左?2000，右?5200）第17页/共38页 DIC血象（裂体细胞）第18页/共38页感染、内毒素血症、Ag-Ab复合物、持续缺血缺氧、酸中毒TF血管损伤胶原暴露ⅫTNF、IL-1、IFN、PAF、补体C3a、C5a血小板的粘附、聚集和释放反应，使凝血反应加剧。单核巨噬细胞、PMN和(或)T淋巴细胞内皮细胞损伤为什么会导致DIC？第19页/共38页恶性肿瘤引起DIC肿瘤坏死 释放TF某些肿瘤分泌粘蛋白TF活性分泌前凝血物质 激活I因子分泌蛋白分解酶 激活X因子引起血小板聚集和释放第20页/共38页APL合并DIC病因出血倾向是这一亚型的的突出特征，在大多数病例中，PT、APTT延长、Fg降低。早期认为：白血病早幼粒细胞的颗粒中释放的促凝物质导致血管内溶血目前研究发现白血病细胞上纤溶激活剂共受体Annexin-Ⅱ表达增加，提示纤溶在APL出血现象中起作用 第21页/共38页纤溶酶原及纤溶激活剂共受体Annexin-Ⅱ相关研究及其临床意义：a. Annexin-Ⅱ是纤溶酶原及组织纤溶酶原活化物的共受体，其在APL细胞表面异常高表达b. 原发性纤溶亢进是急性早幼粒细胞白血病 （ APL）患者出血的重要原因之一c. 三氧化二砷、维甲酸可改