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精神神经狼疮第1页/共27页 SLE的神经系统损害概述第2页/共27页 神经精神性狼疮(NPSLE)系统性红斑狼疮(SLE)是一种可累及全身各脏器和组织的自身免疫性疾病。SLE可累及中枢和周围神经系统。发病率大约为14% ～ 80%，仅次于狼疮肾炎。病死率为7% ～ 40%，是SLE的常见危急重症表现。第3页/共27页 NPSLE的发病机制1、自身抗体介导的神经元或血管损害2、中枢神经系统炎性因子的产生3、血?脑屏障破坏第4页/共27页 自身抗体的作用抗磷脂抗体——主要与神经精神狼疮的局灶性表现有关，如脑血管病、头痛和癫痫。抗核糖体P蛋白抗体——精神病和抑郁症患者较多见。抗N?甲基?D?天冬氨酸受体（NMDAR）——可能与弥漫性神经精神狼疮相关。抗16/6独特型抗体、抗神经元抗体、抗γ?氨基丁酸B受体抗体……第5页/共27页 炎性因子的作用IL?6、IL?8、干扰素?γ、单核细胞趋化因子?1、血管细胞黏附分子?1（VCAM?1）等。自身抗体神经元级联反应细胞因子趋化因子瀑布效应炎症反应血脑屏障通透性第6页/共27页 血?脑屏障的作用血?脑屏障可以保护中枢神经系统呈免疫豁免环境。自身抗体引发中枢神经系统损害须通过血?脑屏障。炎性因子如IL?1、肿瘤坏死因子等可损害血?脑屏障的完整性。第7页/共27页 血管炎血管栓塞脑组织损伤NPSLE第8页/共27页 临床表现脑血管癫痫精神障碍周围神经头痛第9页/共27页 临床表现第10页/共27页 临床表现临床表现多样症状轻重不一好发于起病的前2年第11页/共27页 血清免疫学检查抗心磷脂抗体、抗β2 -糖蛋白I抗体、狼疮抗凝物抗核糖体P蛋白抗体抗N?甲基?D?天冬氨酸受体（NMDAR）抗神经元抗体……第12页/共27页 脑脊液检查颅内压可升高, 细胞数、蛋白水平升高，糖及氯化物多正常。脑脊液免疫学检查特异性较强有一定的鉴别诊断作用第13页/共27页 　影像学检查明确SLE有无脑损害可根据影像学表现分型 进行定位、定性诊断MR优于CT第14页/共27页 脑电图不具备特异性异常程度与临床表现有着密切的关系能直接反映脑细胞功能状态对病情变化、治疗的观察起到一定的作用第15页/共27页 　神经精神测试判断认知障碍最有效的方法可以采用标准化的心理评估工具, 进行认知功能的检测为早期诊断NPSLE提供临床依据第16页/共27页 诊断满足SLE 分类标准病情处于活动期出现抽搐或其他神经精神症状排除其他疾病所致第17页/共27页 鉴别诊断中枢神经系统感染如细菌、病毒、结核、隐球菌高血压脑病、尿毒症所致的周围神经病变电解质失衡引起的抽搐甲状腺疾病、药源性疾病如皮质激素过量导致的精神异常……第18页/共27页 治疗轻型者予皮质类固醇激素, 根据具体情况可加用免疫抑制剂(环磷酰胺、甲氨蝶呤、硫唑嘌呤、环孢素、霉酚酸酯)急重症者主要通过大剂量甲泼尼龙联合环磷酰胺冲击治疗。第19页/共27页 穿透血脑屏障能力甲泼尼龙 地塞米松氢化可的松CTXMTX第20页/共27页 鞘内注射甲氨蝶呤地塞米松甲泼尼龙冲击治疗无效甲泼尼龙冲击治疗禁忌其他脏器损害不明显第21页/共27页 抗凝治疗低分子肝素华法林阿司匹林第22页/共27页 血浆置换和免疫吸附清除致病的大分子物质，包括自身抗体、免疫复合物、炎症因子等。该疗法并非对因治疗, 需要联合免疫抑制剂治疗方能有效地控制疾病。第23页/共27页 生物制剂利妥昔单抗可清除B细胞一些报道显示利妥昔单抗治疗SLE,能有效改善中枢神经系统受累的状况。但有发生感染、低球蛋白血症、多发性脑白质病的可能。第24页/共27页 对症处理伴有精神症状的患者应该根据具体表现选用抗抑郁或躁狂的药物抽搐的患者, 首选安定, 对反复发作者可以考虑抗癫痫治疗……第25页/共27页 谢谢第26页/共27页 感谢您的欣赏第27页/共27页