胸腺瘤_原创精品文档.pptVIP

诊断 临床表现 全身症状 重症肌无力(MG，15%) 红细胞发育异常(PRCA,5%) 丙种球蛋白减少症(HGL,5%) 甲状腺炎、SLE 局部症状 50％－60％无症状 胸闷、胸痛、气短、咳嗽 上腔静脉综合症、horner 综合症 声音嘶哑、肢体偏瘫麻木 胸腔积液、心包积液 诊断 前上纵隔，多在4～5胸椎水平。 呈一侧生长，边界较清。 瘤体较小时，CT与MRI密度均匀，中等信号。 半数有囊变，少数有斑片钙化、分叶。 恶性或侵袭性时：短期明显增大，向周围浸润器官组织、分叶、胸水或胸膜结节。 WHO胸腺肿瘤国际肿瘤学分类（1999） 胸腺瘤的Masaoka分期 (1981) 不同期别胸腺瘤生存情况 治疗原则 治疗原则 胸腺瘤合并重症肌无力 15%胸腺瘤同时合并MG； MG中50%以上伴有胸腺瘤或胸腺增生； 手术行之有效； 少数病人术后MG加重，可出现危象； 重症肌无力（MG） 重症肌无力（MG） 部分或全身骨骼肌易于疲劳 活动后加重，休息后减轻 晨轻暮重　 　　　　 临床表现 临床表现 临床表现 诊断 药物治疗 抗胆碱酯酶药—对症治疗 药物治疗 药物治疗 皮质类固醇—病因治疗 药物治疗 药物治疗 药物治疗 药物治疗 手术治疗 术前评估 围手术期注意事项 围手术期注意事项 危象处理 危象处理 危象处理 危象处理 手术治疗 60岁MG患者 全身型MG(包括老年患者) 眼肌型合并胸腺瘤 眼肌型伴复视 约80%无胸腺瘤患者术后症状可缓解 胸腺切除—病因治疗 症状严重患者，一般不宜胸腺切除 可改善症状, 疗效常在数月或数年后显现 术前检查： 实验室检查（含血气）、影像学检查 肺功能检查 ：MG 肺通气功能障碍。 抗体测定 : AChR—Ab测定 0.50nmol／L为异常．（80％） 术前用药 抗胆碱酯酶药物：溴吡斯的明 60～120mg, 3 ～4次/d,口服. 手术开始前肌注新斯的明1.5mg和阿托品 0 .5 ～ lmg 。 适量激素: 泼尼松 60mg ,分3 ～4次/d,口服。2周后减量至每 天 5～10mg。 适度补钾：血钾水平4-4.5mmol/L； 麻醉剂：乙醚、氯化琥珀胆碱、箭毒 止痛、镇静剂：吗啡、度冷丁、巴比妥类、氯丙嗪（呼吸抑制） 降低肌肉应激能力药物：奎宁、普鲁卡因酰胺、心得安、利多卡因、苯妥英钠、青霉胺。 抗菌素：四环素（金霉素）、氨基糖甙类（链霉素、新霉素、庆大霉素、卡那霉素、巴龙霉素）、多黏菌素等 感染\妊娠\月经期, 精神创伤, 过度疲劳 避免使用的药物 MG加重诱因 术前 确切评估，药物改善症状； 手术时机（症状最轻） 术中 慎用麻醉相关药物 膈神经保护 术后 慎重拔管，呼吸道通畅 预防感染及危象 危象（crisis） 患者急骤发生延髓肌呼吸肌严重无力, 以致不能维持换气功能, 称为危象. 是MG常见的致死原因 肺部感染手术(胸腺切除术)可诱发危象, 情绪波动系统性疾病可加重症状。 鉴别危象类型是抢救成功的关键 * * * * 影像学特点 影像学特点 胸腺瘤 影像学特点 侵袭性胸腺瘤 影像学特点 神经-肌肉接头处 (Neuromuscular junction) — 定位 发生传递障碍的 (transmission disfunction) 获得性 (acquired) 自身免疫病 (Autoimmune disease) —定性 神经肌肉接头 临床特征 首发症状 眼外肌无力 上睑下垂 斜视复视 眼球运动受限 瞳孔括约肌不受累 皱纹减少, 表情困难, 闭眼示齿无力 连续咀嚼困难, 进食经常中断 转颈、抬头困难 90%的病例眼外肌麻痹 面肌受累 咀嚼肌受累 延髓肌受累 颈肌受累 饮水呛, 吞咽困难, 声音嘶哑鼻音 肢体无力, 上肢重于下肢, 近端重于远端 呼吸肌、膈肌受累, 出现咳嗽无力、呼吸困难 偶有心肌受累，可突然死亡 呼吸肌麻痹继发吸入性肺炎可导致死亡 严重时出现 平滑肌膀胱括约肌一般不受累 疲劳试验（Jolly试验）: 重复活动后，受累肌肉肌无力明显加重(+) AChR-Ab滴度测定: （0.5nmol/L）敏感性88%, 特异性99% 抗胆碱酯酶药物试验 ①新斯的明(neostigmine)试验: 1~2mg肌注, 20min 肌力改善约持续2h, (+) ②腾喜龙(tens