胃肠间质瘤胃肠激素与功能性胃肠病.ppt

GIST 1定义2 临床特点和检查手段3病理学和影像学表现4 药物治疗5 预后 定义主要发生于消化管道含有梭形细胞、非普通型上皮样细胞或含有两种细胞并显示CD117活性的间叶细胞瘤。胃肠道间叶源性肿瘤（gastrointestinal mesenchymal tumor, GIMT）与GIST概念与所含肿瘤范围不同，GIMT中约73%为GIST，其他GIMT有平滑肌瘤、平滑肌肉瘤、脂肪瘤、神经鞘瘤和胃肠道自主神经肿瘤（gastrointestinal autonomic nerve tumor, GANT）等。 Historybefore 1983: regarded as leiomyomas, leiomyosarcomas or leiomyoblastomas, schwannomas1983: Mazur and Clark, differ GISTs from smooth muscle (immunostaining and electron microscopy)1998: Kindblom morphological and immunophenotypic similarities to ICC 1998: Hirota gain-of-function mutations in the protooncogene c-kit in GISTs2003: Heinrich mutations in PDGFRa (class III tyrosin kinase) 命名由来 临床特点平均年龄54.5岁, 40岁以前少见。无特异性临床症状和体征,临床表现和消化道其它肿瘤类似,决定于肿瘤的大小,发生部位,肿物与胃肠的关系,及肿瘤系良性、潜在恶性及恶性有关。肿瘤直径＜2 cm者,常无症状,常在癌症普查、体检和其它手术时无意中发现。最常见的症状是中上腹部不适和腹部肿块（50%～70%）,便血（20%～50%）,小肠GISTs可表现为疼痛,便血或肠梗阻等。 60~70%stomach20~30%Small int.5%5%ColonOthers (rectm, esophagus etc.)Others (omentum, esophagus etc.)colonmetastasis: most----liver abdominal membranes (peritoneum, mesentery, omentum). rarely ---lymph nodesUnusual ---lung and bone tissueSites3％～4％发生于胃肠道外腹腔内网膜，肠系膜或腹膜后者又称胃肠道外间质瘤（extra-gastrointestinal stromal tumor, EGIST）此型恶性者居多 胃间质瘤（GIST）特点良恶性之比为10：1，一般为单发，多发较少胃间质瘤5ｃｍ,转移率高达15%～30%坏死率极高：5cm以上坏死率100%转移至肝多见，且一般囊性变，故需和囊肿鉴别 检查手段X 线吞钡或灌肠B超及内镜超声CT或MRI内镜 影像学表现X线吞钡造影特征：一般腔内生长表现为充 盈缺损，当发生坏死时，钡剂与空气进入时可以形成起液面。肠道钡餐检查主要为肠管受压推移改变,肠曲增宽。 小 肠 CT增强：可以了解血供关系。 CD34组织学特点 Fletcher.(2002)病理鉴别诊断 When CD117 is negative, the diagnosis of GIST can still be made if the histology is typical and S100, SMA and desmin staining are negative CD1171 C-KIT蛋白产物GIST的高特异性的标记物 GIST表达CD117阳性者达到95%以上，平滑肌瘤、平滑肌肉瘤、神经鞘瘤CD117阴性，以此为鉴别依据。 预后 生物学行为的判定影响GISTs生物学行为的因素有:有无邻近脏器的侵犯及远处转移,有无粘膜侵犯,核分裂相数目,瘤体大小,肿瘤细胞密集程度,细胞异型性,有无出血坏死,细胞增殖指数,以及发生部位等 47%的恶性间质瘤可有转移，转移部位多位肝脏，继为腹膜、肺、骨、淋巴结等 恶性标准临床上还可根据局部浸润、转移、复发、肿瘤部位判定 。如：肯定恶性指标包括：①转移（组织学证实）；②侵润至邻近器官；③原发的大肠的间质瘤有基层侵润。潜在恶性指标： ①肿瘤长径在胃部＞5.5cm，在肠道＞4cm；②核分裂相在胃部＞5/50HPE（高倍视野），在