脾功能亢进性疾病.pptVIP

临床表现 血常规所示： 男性，50岁，脾功能亢进 危害 脾脏显著肿大引起明显的压迫症状（胃肠道）； 　　 贫血（特别是溶血性贫血）； 　　 出血症（常见上消化道出血）； 　　 反复感染。 经皮肝穿门静脉造影可见胃冠状静脉增粗迂曲 CTV成像可见胃冠状静脉明显迂曲 诊断标准 脾脏肿大 脾脏肿大程度除依赖一般的体检测量外，必要时，特别是对轻度肿大的肋缘下未触及的脾脏，还可以超声波、放射性核素显像或电子计算机断层扫描(CT)等检查手段测定。 外周血细胞减少 红细胞、白细胞或血小板1种或多种(2种或3种)同时减少。 骨髓造血细胞增生 骨髓增生活跃或明显活跃，部分病例可出现轻度成熟障碍表现(因外周血细胞大量破坏，骨髓中成熟细胞释放过多，造成类似成熟障碍的现象)。 诊断标准 脾切除后可使外周血象接近或恢复正常。 51C标记的红细胞或血小板注入体内后，做体表放射性测定，可发现脾区体表放射性比率比肝区大2～3倍，提示所标记的血细胞有脾内过度破坏或滞留。 治疗方法 脾切除术：传统外科脾切除术使机体免疫功能下降，易发生感染可出血，目前其应用受到部分限制。 脾动脉栓塞术：既保存了部分脾脏执行免疫功能、又减少了脾功能亢进带来的危害。此法相对安全、有效而并发症少，国内已相继开展且逐渐成为首选方案。 经皮脾内注射无水酒精：可造成部分脾实质无菌性坏死，而获得良好的疗效。大量脾组织破坏，使脾对血细胞的破坏减少，使外周血细胞升高。操作简单，安全，并发症少，但国内开展未普及。 脾动脉栓塞术 理论依据 解剖 脾的表面有一层致密结缔组织的被膜。被膜及由被膜伸入脾实质而形成的小梁共同构成脾的支架。被膜与小梁之间为脾实质，又称脾髓，可分为白髓和红髓。白髓主要由密集淋巴组织构成，呈球状或长筒形；红髓分布在白髓之间，由排列成索状的淋巴组织和血窦构成。 理论依据 功能 脾的主要功能为过滤血液，通常脾血流的5%-10%缓慢地流经红髓。在红髓中分布了较多的巨噬细胞，形成网状的过滤床。缓慢通过红髓的血流如含有细菌、异物或表面覆盖了抗体及补体的细胞，将充分地与巨噬细胞接触并被其吞噬。大部分脾血流迅速地从小动 脉经内皮细胞形成的微血管进入静脉窦。 静脉窦内皮细胞形 成许多1-3um的裂孔， 血流通过裂孔才回流到小静脉。红细胞与 白细胞的直径约7-12um，要变形后才能通 过静脉窦的裂孔。所以血流中衰老、受损、 变形能力差的细胞往往不能通过裂孔，从 而被机械地阻留下来。 理论依据 病机 各种原因引起脾大时，经过红髓的血流比例将会增加，从而使正常或异常的血细胞在脾阻留或破坏增加。 脾大时对白细胞及血小板的阻留作用最大，全血90%的血小板可阻留在脾。 适应证 各种原因所致的脾大并发脾功能亢进 各种原因所致的脾大、门脉高压、食管胃底静脉曲张 儿童脾功能亢进 食管、胃底曲张静脉破裂出血后脾静脉血栓形成 脾脏破裂出血 脾肿瘤 肝癌因脾大、脾功能亢进血细胞少而不能行化疗 原发性脾功能亢进 凡是具有外科手术切除脾指征而由于各种原因不能施行手术者 戈谢病等 禁忌证 全身感染、脓毒败血症 肝硬化严重黄疸 凝血酶原时间显著延长 肝硬化大量腹水或伴有原发性腹膜炎 严重低蛋白血症 对碘过敏者 栓塞方法 脾动脉主干栓塞 用1~3个不锈钢弹簧圈或可脱球囊置于脾动脉主干上，以减少脾脏的血液供应。此法可作为临床降低门脉压力和短期改善血小板状况以减少手术出血的措施，且并发症少，但侧支循环很快建立后脾亢恢复如初。 全脾栓塞 采用小颗粒栓塞剂将脾动脉分支全部栓塞，使脾脏血液供血完全阻断，不易建立侧支循环。由于此法术后患者反应严重，脾脓肿发生率高，且不符合保留部分脾功能的目的，故此法不常采用，只