2020CSCO儿童及青少年淋巴瘤诊疗指南解读(间变大细胞淋巴瘤).docx

2020 CSCO 儿童及青少年淋巴瘤诊疗指南解读 | 间变大细 胞淋巴瘤 间变大细胞淋巴瘤(ALCL)是成熟 T/NK 细胞淋巴瘤，约占儿童非霍奇金淋巴 瘤的 10-15%。 治疗前评估 ALCL 临床特征 ?全身症状常见~50% (发烧和体重减轻) ?结外病变常见(皮肤、软组织、骨、肺、胸膜和胃肠病变) ?骨髓(BM)受累~5%；CNS 受累少见 ?特殊表现 病理诊断 ①噬血细胞综合征(HLH) ②外周血白血病细胞(表现为严重的呼吸衰竭) ALCL 临床分期 目前根据国际儿童非霍奇金淋巴瘤分期系统对 ALCL 患者进行分期： ?传统形态学仍是目前 BM、CSF 肿瘤残留的评价方法；更为敏