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线粒体功能及其相关毒性作用演示文稿 当前第1页\共有31页\编于星期四\6点 线粒体功能及其相关毒性作用 当前第2页\共有31页\编于星期四\6点 线粒体内膜 内膜具有很高的蛋白质/脂质比，缺乏胆固醇，富含心磷脂。 内膜具有极高的不透性，因此限制了所有分子和离子的自由通过，是质子电化学梯度的建立以及ATP合成所必须的。 线粒体内膜上的蛋白主要执行三种功能： 1）电子传递链；2）ATP合成；3）转运蛋白。 当前第3页\共有31页\编于星期四\6点 线粒体膜间隙 膜间隙的宽度通常为6-8nm，在呼吸活跃时，膜间隙可显著扩大。 含有可溶性酶类、底物以及辅助因子。其含有的腺苷酸激酶可以催化ATP分子末端磷酸基团转移到AMP，生成ADP。 线粒体基质 线粒体基质富含可溶性蛋白胶状物，具有稳定的pH和渗透压。具有催化三羧酸循环、脂肪酸氧化和氨基酸降解的相关酶类。含有DNA、RNA 、核糖体。 当前第4页\共有31页\编于星期四\6点 线粒体的分离 外膜 磷脂合成 脂肪酸的去饱和化 脂肪酸链的延伸 标志酶：单胺氧化酶 内膜 电子传递 氧化磷酸化 代谢中间物的转运 标志酶：细胞色素氧化酶 基质 丙酮酸氧化 三羧酸循环 脂肪酸的β氧化 DNA复制、RNA转录 蛋白质翻译 标志酶：苹果酸脱氢酶 膜间空间 核苷酸的磷酸化 标志酶：腺苷激酶 当前第5页\共有31页\编于星期四\6点