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【内科学】原发性肾小球疾病考点总结 急性肾小球肾炎 病因和发病机制 本病主要为β-溶血性链球菌（A组12型和49型）感染所致，如扁桃体炎、猩红热和脓疱疮，本病系感染诱发的免疫反应所致 病理表现 毛细血管内皮细胞及系膜细胞增生 毛细血管内增生性肾炎 这两种细胞都是在毛细血管基膜里面的，所以叫毛细血管内增生性肾炎 弥漫性增生性肾小球肾炎 毛细血管基膜内一共就这两种细胞，都增生了所以叫弥漫性增生性肾小球肾炎 病变严重时，毛细血管袢管腔狭窄或闭塞——水肿，高血压 肉眼观：大红肾，蚤咬肾 免疫病理 IgG 及 C3 呈粗颗粒状沿肾小球毛细血管壁和（或）系膜区沉积。 电镜见 肾小球上皮细胞下有驼峰状电子致密物沉积 “内”人叫“大红”“系”者战旗，骑着“骆驼”去找小“3”打架，空气中“弥漫”着战斗的气息，大红穿得少被骆驼上的跳“蚤”咬了 临床表现和实验室检查 常于感染后1～3周内起病 临床均有肾小球源性血尿，约30％为肉眼血尿。可伴有轻、中度蛋白尿，80% 的病人可有晨起眼睑及下肢水肿，可有一过性高血压（机制：管球失衡） 肉眼血尿的特点是混浊，暗红色或洗肉水样 水肿的机制是肾小球滤过率下降所致 少数重症病人可发生充血性心力衰竭，常与水、钠潴留有关 出现轻度贫血的最主要原因是：水钠潴留，血液稀释 C3补体下降，8周恢复正常，对本病具有诊断意义 肾小球疾病活动的最主要指标是血尿，主要表现是蛋白尿 诊断与鉴别诊断 链球菌感染后 1 ～3 周发生急性肾炎综合征，伴血清 C3 一过性下降，可临床诊断急性肾炎 鉴别诊断 其他病原体感染后的急性肾炎 病毒感染后常不伴血清补体降低，少有水肿和高血压，肾功能一般正 常，临床过程自限 膜增生性肾小球肾炎（ MPGN） 临床上常伴肾病综合征，50% ～70% 病人有持续性低补体血症，8 周内不恢复 IgA 肾病 部分病人有前驱感染，通常在感染后一周内发病，部分病人血清 lgA 升高，血清 C3 一般正常，病情无自愈倾向 治疗 支持及对症治疗为主 急性期卧床休息，静待肉眼血尿消失、水肿消退及血压恢复正常 限盐、利尿消肿及降压 待浮肿消退，血压正常后，即应逐渐过渡到正常饮食（一般1～2周），不宜限制过久，以免影响生长发育 如无现症感染证据，不需要使用抗生素 反复发作慢性扁桃体炎，病情稳定后可考虑扁桃体切除 急性肾小球肾炎时补体系统的异常激活引起炎症和创伤反应，使肾小球基底膜内凝血、缺血及反射性引起肾小动脉痉挛，因而急性肾小球肾炎的病理过程是以全身小动脉痉挛为特征的。阿托品可以缓解肾血管痉挛，降低血液高凝状态，促使凝集的红细胞血小板疏散，有助于疏通血管，达到抗凝、抗血栓形成的目的 预防 积极预防链球菌感染 预后 自限性疾病 镜下血尿是最后恢复正常的 急进性肾小球肾炎 病因和发病机制 病因 约半数 RPGN 病人有前驱上呼吸道感染病史（病毒感染为主）。 接触某些有机化学溶剂、碳氢化合物如汽油，可能 与 RPGN Ⅰ型密切相关。 丙硫氧嘧啶（PTU）和肼屈嗪等可引起 RPGN Ⅲ型 发病机制★★★★★ 病理 肾小囊壁层上皮细胞增生 新月体肾炎、毛细血管外增生性肾炎 壁层上皮细胞大量增生把肾小囊整个塞满最后像个弯月一样，因为是毛细血管基膜外的细胞增生所以也叫毛细血管外增生性肾炎 光镜下多数（50％以上）肾小球大新月体形成（占肾小球囊腔50％以上） 病变早期为细胞新月体，后期为纤维新月体 免疫病理★★★★★ 临床表现和实验室检查 我国以Ⅱ型略为多见。 Ⅰ 型好发于中青年，Ⅲ型常见于中老年病人，男性略多 在急性肾炎综合征基础上（注意发病时间），早期出现少尿或无尿，肾功能快速进展乃至尿毒症，病人可伴有不同程度的贫血 免疫学检查主要有抗 GBM 抗体阳性（ Ⅰ型）和 ANCA 阳性（Ⅲ型）。 此外， Ⅱ型病人的血液循环 免疫复合物及冷球蛋白可呈阳性，并可伴血清 C3 降低 诊断与鉴别诊断 鉴别诊断 引起急性肾损伤的非肾小球疾病 急性肾小管坏死 急性过敏性间质性肾炎 梗阻性肾病 引起急进性肾炎综合征的其他肾小球疾病 继发性急进性肾炎 肺出血肾炎综合征（Goodpasture syndrome ） SLE 过敏性紫癜肾炎 ＂红斑＂瘀＂血＂变＂紫＂ 原发性肾小球疾病 重症急性肾炎或重症膜增生性肾炎 治疗★★★★★ 四联疗法——泼尼松+环磷酰胺+肝素+尿激酶 预后 免疫病理类型：Ⅲ型较好、Ⅱ型居中、Ⅰ型差 早期强化治疗：少尿，血肌酐＞600μmol／L，病理显示广泛慢性病变时预后差 老年病人预后相对较差 IgA肾病 是目前世界范围内最常见的原发性肾小球疾病，我国血尿最常见的病因，20～30岁男性多见 病因和发病机制 大多数IgA肾病病人及其直系亲属中存在着铰链区半乳糖缺陷的IgA分子，而且主要是多聚IgA1 仅为免疫复合物型肾小球疾病 病