原发性甲状旁腺功能亢进症(共53张PPT).pptVIP

原发性甲状旁腺功能亢进症;关注甲状旁腺 ;甲状旁腺（parathyroid）：自婴儿起逐渐增大，30岁以后其体积基本稳定。正常成人甲状旁腺平均30(5*3*2)mm3，重量50-60mg。甲状旁腺的胚胎起源与甲状腺和胸腺的关系密切，甲状旁腺疾病不但可以源于甲状旁腺本身，还可异位于甲状腺或胸腺内。;;;;PTH的分泌水平主要受血钙水平调节;;原发性甲状旁腺功能亢进（PHPT）;;;①经典PHPT：上世纪20-70年代发现该病，PHPT患者有典型高钙血症相关的骨骼、泌尿、消化、运动系统和精神障碍等多脏器严重损伤； PTH过度分泌呈非自主性、代偿性，血钙不会矫枉过正超出正常范围。 全分子PTH1-84（iPTH）水平升高是原发性甲旁亢的主要诊断依据。 复发性或活动性泌尿系结石或肾钙盐沉积症 慢性胃炎 2 0. 血氯常升高，血HCO3常降低，可出现代谢性酸中毒。 患者虽然血清PTH升高，但血钙轻微升高，常不超过正常上限的。 ◆ 全身性骨质疏松 ： ◆血钙、磷浓度超过肾阈时，经尿排出， ◆血钙、磷浓度超过肾阈时，经尿排出， 甲旁亢患者血清钙时，可严重威胁生命，应紧急处理。 ◆ 其他：腹膜透析/血液透析 ◆ 合并佝偻病/骨软化症PHPT 不作为确诊高钙血症常规检查项目。 48. 见于慢性肾病、骨软化症、肠吸收不良综合征、维生素D缺乏与羟化障碍等疾病。 关节炎 31 13.;;◆ 神经精神表现：记忆力减退、注意力不集中、情绪不稳、轻度个性改变、抑郁和嗜睡。 ◆ 消化道表现：平滑肌张力下降，胃肠蠕动减弱，出现食欲减退、腹胀、消化不良、便秘、恶心呕吐。钙离子易沉积于有碱性胰液的胰管和胰腺内而引起急性胰腺炎。还可出现胃十二指肠溃疡，与高钙引起的血清胃泌素增高和胃酸分泌增加有关。 ◆ 心血管表现：高血压。Q-T间期缩短。 ◆ 运动系统表现：近端肌无力伴有肌痛，运动后加重，休息后也难恢复。 ◆ 泌尿系统表现：高钙血症可抑制ADH对远端肾小管水重吸收作用，可出现多尿，尤其夜尿增多和多饮，甚至尿崩症；由于PTH抑制肾小管对磷的重吸收，尿磷排泄增多，患者易产生肾结石或肾钙化、易并发泌尿系统感染及发生肾功能不全。 ;PHPT致溃疡机制;PHPT致胰腺炎机制;;全身弥漫性、逐渐加重的骨关节疼痛： ◆ 下肢和腰椎部位→全身 ◆ 严重者：活动受限、翻身困难、卧床不起，病理性骨折和骨骼畸形，如胸廓塌陷、脊柱侧弯、骨盆变形、四肢弯曲、身高变矮等。;◆ 影响肾小管浓缩功能→尿钙、尿磷排泄增多→多尿、多饮 ◆ 多发性肾脏或输尿管结石：典型的原发性甲旁亢患者的结石构成可均为磷酸钙。 ◆ 肾钙化：钙在肾小管上皮的沉积，多为双侧广泛性，腹部X线平片上为微小的钙化。 ◆ 肾功能减退：1/3患者有不同程度的肾功能障碍。 ;;;实验室检查;实验室检查;影像学检查： ◆X线： 典型表现为普遍性骨质稀疏，弥漫性脱钙。 头颅相显示毛玻璃样或颗粒状，少见局限性透亮区；指（趾）骨有骨膜下吸收，皮质外缘呈花边样改变；牙周膜下牙槽骨硬板消失；其他还有纤维囊性骨炎、棕色瘤、多发病理性骨折、骨软化等表现。 腹平片示肾或输尿管结石、肾钙化。;影像学检查： ◆X线： ◆颈部及纵隔CT： ◆核磁共振： ◆颈部超声： 采用高分辨率的B超探头可发现直径1cm以上的腺瘤 ◆放射性同位素： 99mTc-MIBI双时相甲状旁腺扫描显像，敏感性85-100%，准确率94%。 假阴性见于：甲状旁腺肿瘤有囊性变，有液化出血，液体将显影剂稀释；甲状旁腺埋于甲状腺内等。 假阳性见于：甲状腺结节干扰。 ◆骨密度：;99mTc-MIBI双时相甲状旁腺扫描显像;◆ 钙负荷PTH抑制试验： 用于PTH增高，血钙增高不明显的可疑病人 mg/kg体重，静脉滴注2小时，定时取血测钙及PTH。 甲旁亢患者血钙对PTH的负反馈障碍，血PTH浓度不下降或轻度下降。 正常人PTH明显下降，甚至抑制到0。 ◆ 皮质醇抑制试验： 用于鉴别其他原因引起的高钙血症 强的松30mg/d 分2次口服，连续10日。 PHPT患者血清钙不下降。 其他原因引起的高钙血症如结节病、多发性骨髓瘤、维生素D中毒、乳碱综合征等血清钙明显下降。 大量糖皮质激素可能有抗维生素D的作用。 ;PHPT的诊断线索—— 具有哪些临床表现时应考虑PHPT诊断：;原发性甲状旁腺功能亢进（PHPT） 泌尿系结石 41 17. 临床症状发展与血清钙和PTH的浓度分别高于和有关。 ①经典PHPT：上世纪20-70年代发现该病，PHPT患者有典型高钙血症相关的骨骼、泌尿、消化、运动系