急进性慢性肾小球肾炎1.pptVIP

第二章 原发性肾小球疾病;第一节 肾小球疾病概述 第二节 急性肾小球肾炎 第三节 急进性肾小球肾炎 第四节 慢性肾小球肾炎 第五节 肾病综合征 第六节 IgA肾病 第七节 隐匿性肾炎;第三节 急进性肾小球肾炎;特征;病因及发病机制;Ⅰ型（抗肾小球基底膜型） 抗肾小球基底膜抗体与肾小球基底膜抗原相结合，激活补体，引起基底膜破坏、断裂。 早期血清抗肾小球基膜抗体（抗GBM抗体）阳性。;免疫病理分型;Ⅲ型（非免疫复合物型） 50%—80 %患者为肾微血管炎（原发性小血管炎肾损害）。 血清抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）常呈阳性。;根据ANCA检测结果分五型;病理;免疫病理 Ⅰ型IgG、C3线条状沉积于毛细血管壁 Ⅱ型IgG、C3颗粒状沉积于系膜区及毛细血管壁 Ⅲ型肾小球中无或有微量免疫沉积物;电镜 Ⅱ型系膜区和内皮下电子致密物沉积，沉积特点和方式提示相应基础疾病 Ⅰ型和Ⅲ型无电子致密物沉积 ;光镜;免疫荧光;临床表现;急进性肾炎综合征 血尿：肾小球性血尿 蛋白尿： Ⅱ型患者常伴肾病综合征 水肿 高血压：轻、中度血压升高 进行性少尿或无尿 特征：肾功能急剧恶化，肾小球滤过率进行性降低，数周至半年内进展至尿毒症。 进行性贫血;实验室检查;诊断;急性肾小管坏死 急性过敏性间质性肾炎 慢性肾脏疾病的急骤进展 继发性急进性肾炎 血栓性微血管病 梗阻性肾病;治疗;治疗主要适用于Ⅱ型、Ⅲ型，Ⅰ型疗效较差。 注意 预防感染，钠、水潴留（急性左心衰、严重高血压）等不良反应，定期复查肝功能和血象。;二、强化血浆置换疗法： 伴有肺出血的Goodpasture综合征和早期抗GBM抗体介导的急进性肾炎 每日或隔日交换2~4L，一般持续治疗10~14天或至血清抗体或免疫复合物转阴 应同时联合使用激素和细胞毒药物 对Ⅰ型和Ⅱ型RPGN有较好疗效，需早期施行，即Scr530μmol/L时开始治疗有效;三、四联疗法 糖皮质激素+细胞毒药物+抗凝药+抗血小板药物，在无法应用前述两种强化疗法时可用。 四、对症治疗 利尿降压、抗感染，纠正水电解质酸碱平衡紊乱 五、替代疗法 透析：Scr530μmol/L，尽快透析治疗 肾移植：病情稳定6~12个月，血抗GBM抗体阴转;预后;第一节 肾小球疾病概述 第二节 急性肾小球肾炎 第三节 急进性肾小球肾炎 第四节 慢性肾小球肾炎 第五节 肾病综合征 第六节 IgA肾病 第七节 隐匿性肾炎;第四节 慢性肾小球肾炎; 慢性肾小球肾炎简称慢性肾炎 一组以血尿、蛋白尿、高血压和水肿为临床表现的肾小球疾病 病程长，起病前多有漫长的无症状尿异常期 缓慢持续进行性发展 可有不同程度的肾功能减退 最终至慢性肾衰竭;慢性肾炎与急性肾炎之间无肯定关系 少数慢性肾炎由急性肾炎直接迁延而来 另一小部分在急性肾炎痊愈后若干年重新出现肾炎的一系列表现 绝大多数慢性肾炎，由病理类型决定其病情必定迁延发展，起病时即属慢性肾炎，与急性肾炎无关;病因和发病机制;病理;晚期慢性肾炎的病理改变 肉眼：肾脏体积缩小、肾皮质变薄。 光镜：不同类型的病理变化特点消失或部分消失，代之以程度不等的肾小球硬化，相应肾单位的肾小管萎缩、肾间质纤维化。 病理类型：硬化性肾小球肾炎。;一、尿异常改变： 蛋白尿：含量不一，一般在1?3g/d 血尿：呈肾小球源性血尿，镜下或肉眼血尿 二、水肿： 多为眼睑水肿和（或）下肢轻度、中度水肿 少数病人始终无水肿;三、高血压： 部分病人以高血压为首发症状，肾衰竭时90%以上病例有高血压。 四、肾功能损害： 呈慢性进行性损害，进展快慢与病理类型相关。 肾小球功能损害在先，继之出现肾小管功能受损。 可因感染、劳累、血压增高或用肾毒性药物使肾功能急剧恶化。及时去除诱因后肾功能可有一定恢复。 五、贫血： 一般与肾功能损害呈平行关系，血肌酐177μmol/L可能出现贫血。;实验室检查;诊断;鉴别诊断;治疗;治疗;二、控制高血压 1. 控制血压在理想水平 蛋白尿≥1g/d，血压控制在125/75mmHg以下 尿蛋白 1g/d，血压控制在130/80mmHg以下;2. 降压药的选择： 多选血管紧张素转换酶抑制剂(ACEI) 、血管紧张素Ⅱ受体拮抗剂(ARB)或钙通道阻滞剂 还可选用β受体阻滞剂、 α受体阻滞剂、血管扩张剂及利尿剂等 血压控制欠佳，可联合应用多种不同类型降压药将血压控制到靶目标值;3. 选择具有肾脏保护作用的降压药：ACEI和ARB可减少尿蛋白、延缓肾功能恶化 肾脏保护机制 ： 对肾小球血液动力学的特殊调节作用：扩张出球小动脉强于入球小动脉，降低肾小球内高压力、高灌注和高滤过。 非血液动力学作用：抑制细胞因子、减少尿蛋白和细胞外基质蓄积，减缓肾小球硬化。;