白血病诊断及治疗进展.pptxVIP

白血病诊断及治疗进展 ;概 述;; ;分 类; ;病 因 学;诊断进展 ;一、分型诊断;分类---FAB;实验室检查和诊断---MICM M: 形态学（morpholgoy) I: 免疫学（immuology) C: 细胞遗传学（cytogenetics) M: 分子生物学（molecular) ;;;形态学;;免疫学--2; 细胞遗传学检查（染色体）--1; 细胞遗传学--2;t（8；14）（q24；q32）或（8；22）（q24；q11）见于75~90%具有成熟B细胞表型ALL t（9；22）（q34；q11） 2~5 % ALL的儿童 15~33%的成人ALL CML特征性染色体 ;分子生物学--1;分子生物学--2;二、MRD;MRD检测的意义;MRD检测的方法;三、MDR;MDR1基因：是细胞产生MDR表型的基础，它产生一种分子量为170000的跨膜糖蛋白-p170或P-gp。是一个能量依赖性药物转运蛋白，能将有细胞毒作用的亲脂性药物通过外流泵排出细胞外，降低细胞毒药物在细胞内的积聚，导致化疗失败 MDR1的检测：主要通过检测p170和mRNA来确定MDR1基因表达的高低。MDR1基因表达率高的白血病患者治疗后易复发，缓解率低;克服MDR的方法主要有： 通过反义寡核苷酸阻断MDR基因的转录；用Ribozymes切割MDR基因的mRNA，阻断其翻译； 应用MDR蛋白单克隆抗体进行免疫治疗；以钙离子通道阻滞剂、钙调蛋白拮抗剂如异搏定、汉防己甲素、环孢菌素A等;治疗进展 ;一、化疗;AL的阶段治疗;诱导缓解阶段;缓解后阶段;二、诱导分化和促凋亡治疗;As2O3治疗APL： As2O3能特异性降解PML/RARA蛋白，诱导APL细胞的程序性死亡（凋亡） 这为白血病的治疗打开了新的思路 ;三、靶向治疗;四、免疫治疗; ;移植类型; 移植适应症;HSCT的主要技术;移植前的预处理：在HSCT之前，患者需接受一个疗程超剂量的化疗和/或放疗，称为“预处理”。 ----预处理的目的：为移植的造血干细胞准备空间；尽可能地清除残留在体内的白血病细胞，以减少HSCT后疾病的复发；抑制或摧毁体内的免疫细胞，使造血干细胞容易植活;移植物植活的证据：主要依靠检测患者移植前后供体血细胞和免疫学的一些标记。这些标记在移植前应为患者型移植成功后为供者型;移植相关并发症 1 感染：HSCT患者容易??生细菌、真菌和病毒感染，一旦发生感染常来势凶猛，进展迅速 2 间质性肺炎：是异基因HSCT严重的并发症。主要与感染（尤其是CMV、肺卡氏囊虫病）、TBI、GVHD等有关。目前，对间质性肺炎尚缺乏有效的治疗措施，一旦发生，死亡率高达80%。预防尤为重要; 3 肝静脉闭塞病（VOD）：以肝肿大、黄疸和体液潴留为特征的综合征。是HSCT患者与预处理相关的最危及生命的并发症 4 出血性膀胱炎：是常见的并发症，发生在应用大剂量CTX后2周内 5 白质脑病：在移植前接受过中枢神经系统放疗、化疗或移植后又接受鞘内注射MTX者，可高达约10%; 6 移植物抗宿主病（GVHD） 急性GVHD：主要并发症。是由供者T细胞对受者产生免疫反应引起受者组织损伤、破坏，或由于大量内源性细胞因子释放，导致多组织受损 慢性GVHD：常见的晚期并发症。是一种类似自身免疫性疾病的全身性疾病，常累及多个器官。中位发病时间在移植后3~4月。临床上可分为局限性和广泛性，前者只累及皮肤或肝脏，后者则多器官受损，多由急性转化而来。;六、基因治疗; 白血病诊断与治疗进步依赖基础研究及相关学科，基础与临床相互促进和推动使白血病研究取得重大进展 --长期无病生存的白血病大大增加  --为治疗其他恶性肿瘤提供良好的经验;Thank You！