系统性红斑狼疮_4.pptVIP

系统性红斑狼疮;系统性红斑狼疮是全身性自身免疫病，累及多器官系统，临床表现较复杂，病情往往也较严重。;皮肤型红斑狼疮;（一）病因 1.遗传因素 SLE的发病有家族聚集倾向，迄今为止确定了90余个SLE易感基因。 2.性激素 本病多见于育龄女性，妊娠可诱发或加重SLE。 3.环境因素及其他 紫外线照射可诱发或加重本病，某些药物可诱发药物性狼疮；此外感染也可诱发或加重本病。 （二）发病机制 遗传易感基因与表观遗传调控异常，共同导致T细胞自身免疫相关基因过度表达。B细胞功能亢进产生多种自身抗体，进而通过Ⅰ-Ⅳ型超敏反应，引起多器官、系统损伤。;（一）临床表现;（2）皮肤黏膜：80%～90%患者有皮损，有诊断意义的皮损如下： 典型的ACLE皮损：面颊、鼻梁部蝶形红斑，日晒后常加重。 四肢远端和甲周、指趾末端的紫红色斑疹、瘀点、毛细血管扩张和指尖点状萎缩等血管炎样损害。 狼疮发。 DLE皮损，见于10%～15%患者，男性较多见。 口、鼻黏膜溃疡。;（3）血液系统 可有白细胞减少、溶血性贫血、血小板减少。 （4）肾脏 约75%SLE患者有肾脏受累，表现为肾炎和肾病综合征。 临床可出现水肿、高血压。 尿检出现轻重不一的蛋白、红细胞、管型。 随着病情发展，后期可出现肾功能不全甚至尿毒症，可导致死亡。 部分患者尚可出现狼疮性间质性肾炎和肾小管病变，表现为肾小管酸中毒等。;（5）心血管 心包炎最常见，可出现少量心包积液。 心肌炎，可出现心动过速、奔马律和心脏扩大。 部分患者可出现冠状动脉炎和周围血管病变。 （6）呼吸系统 双侧干性胸膜炎和（或）胸腔积液。 病程长者常出现弥漫性间质性肺炎或肺间质纤维化。 出现咳嗽、咳痰、呼吸困难等症状。 肺通气功能下降，严重者甚至导致呼吸衰竭。;（7）精神、神经症状 病情严重的表现之一，常在急性期或终末期出现；与脑部血管受累有关。 ① 精神症状 抑郁、少语、痴呆 躁狂、妄想、幻觉、精神错乱 ② 神经系统症状 癫痫样发作 脑炎、轻度偏瘫、颅神经受累 可出现脊髓和周围神经损害;（8）消化道症状 恶心呕吐、腹痛、腹泻 严重者可呕血、便血 肝脏、胰腺亦可受累而出现相应改变 （9）其他 口干、眼干、淋巴结肿大 眼底中心血管周围絮状白斑、视盘水肿等变化;（1）一般预后较单纯皮肤型红斑狼疮差。 （2）主要死因：肾衰竭、狼疮性脑病或继发严重感染。;（二）辅助检查;1.血液检查 （1）全血细胞减少。 （2）血沉增快、丙种球蛋白升高、Coombs试验和类风湿因子阳性；总补体、 C3、C4下降，循环免疫复合物水平升高。 （3）ANA阳性率90%，高滴度有诊断意义，但滴度不一定与疾病活动性相关。 （4）抗dsDNA与肾脏受累、疾病活动性相关。 （5）抗Sm抗体是SLE以及肾脏受累的标记抗体。 （6）SLE患者还可检测到抗ENA抗体（包括U1RNP、Ro/SSA、La/SSB等）、抗心磷脂抗体等多种抗体。;2.尿液检查 蛋白尿、血尿、管型尿，24小时尿蛋白定量是判断狼疮性肾炎病情活动的重要指标。 3.其他器官检查 其他内脏器官受累时，可出现相应的肺功能、胸部X线检查、心电图、超声检查、头部核磁共振和脑脊液检查等异常。;4.组织病理和免疫病理 （1）组织病理 与DLE基本相同，但早期水肿性红斑可能无特异性。 SLE组织病理变化有：基底细胞液化变性、真皮浅层水肿、胶原纤维间黏蛋白沉积及小血管血管炎改变如红细胞外渗、管壁纤维蛋白沉积等。 血管和附属器周围的炎症细胞浸润不如DLE致密。 （2）免疫病理 皮损区直接免疫荧光检查显示表皮-真皮交界处免疫球蛋白和C3沉积，阳性率可高达90%，外观上正常皮肤阳性率也可高达70%。;（三）诊断标准;（四）治疗;1.患者教育 （1）加强健康教育及心理治疗，消除患者对疾病的恐惧和药物不良反应的担心。 （2）建立治疗信心，坚持正规治疗。 （3）患者应避免日晒、受凉和劳累，预防各种感染。 2.女性生育指导 育龄期女性应采用非药物的避孕措施，病情持续稳定的患者可在医生监护下生育。;（1）抗疟药、非甾体类抗炎药 ：对全身症状轻微、仅有皮损、关节痛者可仅用抗疟药、非甾体类抗炎药。 （2）糖皮质激素：治疗SLE的主要药物。依据病情轻重给予不同剂量，甚至冲击剂量治疗，以尽快控制病情。;（3）免疫抑制剂 1）对单用糖皮质激素疗效较差或有禁忌证者，常合并使用免疫抑制剂。 2）常用药物：环磷酰胺、硫唑嘌呤、环孢素、吗替麦考酚酯、他克莫司、雷公藤总苷等。 （4）人血丙种免疫球蛋白（ intravenous immunoglobulin，IVIg） 大剂量静脉注射IVIg尤其适用于难治性SLE，或合并严重感染的辅助治疗。 （5）生物制剂、血浆置换、血液透析和干细胞移植 可依患者病情试用。;系统性红斑狼疮临床表现复杂，可累