弥漫性泛细支气管炎的诊断与治疗.docxVIP

弥漫性泛细支气管炎的诊断与治疗 根据病例信息，患者，24岁，患有咳嗽和皮疹，活动后致力于2个月的气促。曾在外院摄胸片示双肺中、下野小结节样阴影, 诊断为粟粒性肺结核, 接受正规抗结核治疗6个月, 症状无好转, 且出现呼吸困难。入院查体:体温36.8℃, 心率83次/分, 呼吸21次/分, 血压108/72mmHg。口唇轻度紫绀, 双肺闻及散在干罗音及细小湿罗音。实验室检查:血、尿、粪常规正常, 痰培养阴性, 痰找抗酸杆菌 (-) , 血清冷凝集试验 (+) 。动脉血气分析:pH 7.386, PaCO240mmHg, PaO267mmHg。肺功能测定:肺活量 (VC) 占预计值68.5%, 1s用力呼气容积占用力肺活量比值 (FEV 1.0/FVC) 60.5%。胸部CT检查:双肺下叶弥漫分布栗粒状细小结节灶, 大部分沿支气管树分布, 呈树芽征, 边缘欠清晰, 病灶大部分位于肺的外带, 其间可见条状高密度影, 双下肺亦见轻度柱状扩张的支气管, 双侧胸腔未见积液征 (图1) 。肺穿刺活检确诊为弥漫性泛细支气管炎, 经口服罗红霉素治疗效果良好, 半年后症状完全消失, 胸部CT复查显示病变基本吸收 (图2) 。 讨论弥漫性泛细支气管炎 (diffuse panbronchiolitis, DPB) 是一种少见的小气道疾病, 主要见于日本和韩国, 国内有少数病例报道。1969年日本学者山中等首先提出DPB为一独立性疾病。其病理特点是呼吸性细支气管及肺泡壁淋巴细胞、浆细胞为主的炎症细胞浸润, 致呼吸性细支气管及肺泡肥厚, 肉芽组织及瘢痕灶的形成使呼吸性细支气管狭窄闭塞, 进而引发闭塞部位近端的支气管扩张。在受累的细支气管腔中可充满粘液和中性粒细胞, 如治疗不及时病变进展可导致严重呼吸功能障碍而预后不良。目前我国对DPB的诊断主要参考日本1998年第2次修订的临床诊断标准, 但最后确诊需要根据肺组织病理学检查。影像学检查可提示或作出诊断, 胸片不典型者可行CT尤其是高分辨CT检查能提供重要诊断依据。HRCT上DPB具有特征性表现:①小叶中心性结节弥散分布于双肺, 结节间无融合趋势;②结节的周围可见Y字形或线状高密度影与其相连;③结节与胸壁之间有少许间隔;④小支气管扩张呈管状或环状, 伴有管壁增厚;⑤病情进展时, 结节间的气体贮留明显;⑥结节影、线状影、高密度粘液栓影均为可逆性, 而小支气管扩张为不可逆病变。HRCT对随诊观察病理变化和疗效评价也具有重要的临床意义。根据其CT表现和临床特征, DPB与粟粒性肺结核的鉴别不难。DPB常伴有支气管扩张, 随原发病变进展而进展, 治疗后支气管扩张仍然存在, 为不可逆性改变。一般支气管扩张常伴有咯血, CT表现为柱状或囊状扩张, 常伴有肺纹理增厚聚拢或肺实质炎症, 而DPB患者无咯血史, 且支气管扩张无聚拢趋势, 见有弥漫性分布的结节更具特点。DPB因其线状高密度影和结节影常被误诊为肺间质性病变, 但后者HRCT上以间隔增厚、网格状影为主, 常有磨玻璃样改变, 进而形成蜂窝肺为其主要特征, 而DPB缺少这些表现, 而以弥散分布的小叶中心性结节伴有小支气管扩张为特征, 同时结合肺功能检查, 间质性病变均具有弥散功能障碍, 有助于同DPB鉴别。另外DPB也需与闭塞性细支气管炎伴机化性肺炎鉴别, 后者在CT上呈游走性斑片状实变影, 附近支气管增厚、扩张, 典型者呈胸膜下分布且下肺叶较多, 患者常伴有发热。治疗上大环内酯类药物特别是罗红霉素和阿奇霉素除具有抗菌活性外, 还认为具有较强的抗炎活性, 1984年日本学者已证实了它对DPB的治疗作用, 并扩展到对其它慢性下呼吸道感染性疾病的治疗。