胆汁淤积和自身免疫性肝病诊治专家共识.pptxVIP

胆汁淤积性肝病诊治共识(2015);概述;胆汁淤积定义;自身免疫性肝病;胆汁淤积性肝病定义;肝内和肝外胆汁淤积;本共识主要介绍肝内胆汁淤积性肝病;;;;黄疸和胆汁淤积的区别和联系;黄疸和胆汁淤积的区别和联系;GRADE系统证据质量及推荐强度等级;GRADE系统证据质量及推荐强度等级;胆汁淤积性肝病诊断标准;肝脏生化检查发现ALP超过正常上限1.5倍，且GGT超过正常上限3倍可诊断胆汁淤积性肝病(B1)。但在PFIC 1和2型及BRIC等，GGT可不高(B2) MRCP或超声内镜不能明确诊断时可考虑进行ERCP(A1) 腹部超声是区分肝内和肝外胆汁淤积首选影像学检查方法，胆总管扩张且内径超过8mm以上提示肝外梗阻(C1)。当腹部超声不能明确胆管扩张时，推荐行MRCP和/或超声内镜检查，并检测病毒性肝炎标志物和肝病相关自身抗体如AMA等(C1) 对于无法解释的肝内胆汁淤积且AMA阴性者应考虑肝活组织检查(C1)。对于AMA阴性及肝活组织检查未能确诊患者，有条件者可考虑基因检测(C1) 胆汁淤积早期，仅有胆汁淤积相关酶学指标(ALP和GGT)和胆汁酸升高，可不出现黄疸。黄疸者需排除遗传性高胆红素血症和血液系统疾病(B1);治疗原则;熊去氧胆酸和S-腺苷蛋氨酸可用于治疗多种肝病所致的胆汁淤积;常见胆汁淤积性肝病诊断和治疗;Gastroenterology 2010；139:1481;原发性胆汁性肝硬化/胆管炎 （Primary Biliary Cirrhosis/Cholangitis, PBC） ;;符合下列三个标准中的两项即可诊断为PBC(A1)： (1)反映胆汁淤积的生物化学指标如ALP升高。 (2)血清AMA或AMA—M2阳性。 (3)肝脏组织病理学符合PBC。;目前UDCA是唯一被国际指南均推荐用于治疗PBC的药物 主要作用机制为促进胆汁分泌、抑制疏水性胆酸的细胞毒作用及其所诱导的细胞凋亡，因而保护胆管细胞和肝细胞 推荐剂量为13-15mg/kg/d，分次或一次顿服，长期服用（A1) 对疾0病早期患者(病理学分期为I～II期)使用巴黎II标准评估生物化学应答：UDCA治疗1年后，ALP及AST≤1.5×ULN，总胆红素正常；对中晚期患者(病理学分期为III～IV期)使用巴黎I标准评估生物化学应答：UDCA治疗1年后，ALP≤3×ULN，AST≤2×ULN，胆红素≤1mg／dl(C1);;;Pares et al., Gastroenterology 2006;AMA阴性，但具有典型肝内胆汁淤积生物化学改变且活组织学检查符合PBC病??学特征患者，被称为AMA阴性PBC 在西方文献报道仅有约5～10%的患者表现为AMA阴性，而在我国文献报道AMA阴性PBC患者约占15～40%，这也为我国PBC的正确诊断增加了难度 抗Gp210抗体及抗Spl00抗体对PBC诊断有高度特异性，但敏感性较低。在临床中疑诊PBC但AMA阴性者，可行上述两种特异抗体检测以协助诊断。 目前为止，对于临床高度怀疑PBC但AMA阴性的患者，进一步行肝穿刺病理活组织学检查仍是确诊的唯一手段。;重叠综合征的诊断需满足两种疾病诊断标准中每种疾病至少两条。 PBC诊断标准如下：(1)ALP≥2×ULN或GGT≥5×ULN；(2)AMA或AMA-M2阳性；(3)肝组织活组织学检查显示汇管区胆管损伤 AIH诊断标准如下：(1)ALT≥5×ULN；(2)IgG≥2×ULN或SMA阳性；(3)肝活组织学显示中度到重度淋巴细胞、浆细胞界面炎(C2) 对于PBC-AIH重叠综合征尚无统一治疗方案，以UDCA为一线治疗，无应答者联合免疫抑制剂治疗(C2)。;难治性PBC的原因;对UDCA应答不完全的患者尚无统一治疗方案，UDCA联合布地奈德、贝特类药物、OCA可能有效，但长期疗效仍需进一步研究(C2) UDCA是否可用于AMA阳性但肝脏酶学指标正常的预防性治疗，尚无明确的证据；但如果组织学上有PBC证据，可开始UDCA治疗(C1) 对终末期PBC患者建议行肝移植，指征包括：难治性腹水、反复发作的自发性细菌性腹膜炎、反复发作的静脉曲张破裂出血、肝性脑病、肝细胞癌、顽固性皮肤瘙痒和血清总胆红素超过103umol/L(A1);Efficac of?Obeticholic Acid?in Patients With PBC and Inadequate Response to UDCA;Efficacy of?Obeticholic Acid?in Patients With PBC and Inadequate Response to UDCA;原发性硬化性胆管炎 (PSC);对于具有胆汁淤积生物化学表现的患者，若胆道成像具备PSC典型表现，且除外其他原因所致者可诊断PSC(1A) 对