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内皮素1受体抗剂在肺动脉高压中的应用 动脉高压（pah）是一种以肺血管阻力指数为特征的疾病，可能会导致右心衰竭和死亡。2009年更新的肺动脉高压分类中,先天性心脏病相关肺动脉高压(pulmonary arterial hypertension associated with congenital heart disease,PAH-CHD)是其中重要一类,在先天性心脏病患者中的发病率为5%～10%。过去,PAH的治疗主要是对症支持治疗。自20世纪80年代起,靶向药物的问世开创了PAH治疗的新时代,明显地改善了患者的预后。 1 不同途径中心的肺组织eta和etb的表达 内皮素1(endothelin-1,ET-1)主要由血管内皮细胞产生,于1980年被首次发现,是一种强效的缩血管物质,同时具有调节细胞增殖、纤维化和炎性反应等作用。它包括两个受体,分别是ET-1受体A(endothelin-1 receptor subtype A,ETA)和ET-1受体B(endothelin-1 receptor subtype B,ETB)。ETA主要存在于平滑肌细胞和成纤维细胞,其兴奋引起血管收缩和平滑肌细胞增生。ETB主要表达于平滑肌细胞和内皮细胞,对内皮素的清除和促进舒血管物质(如一氧化氮、前列腺素)的产生起着重要的作用。 ET-1在PAH-CHD的发生和发展中有着重要作用。研究表明,ET