小儿黏多糖贮积病Ⅳ型护理查房课件.pptxVIP

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小儿黏多糖贮积病Ⅳ型护理查房课件; 目录 什么是小儿黏多糖贮积病Ⅳ型 常规检查 护理要点 急救处理 预防措施; 什么是小儿黏多糖贮积病Ⅳ型; 定义:小儿黏多糖贮积病Ⅳ型是一种罕见的代谢性疾病,是由于alpha-葡萄糖苷酯酶缺乏引起的,导致氨基糖黏多糖在细胞和组织中不断积累。; 病状:包括但不限于智力低下、视力通道受损、运动障碍等,严重的还会导致早逝。; 常规检查; 酶学检查:进行胎儿诊断时,可通过羊水或脐血进行-alpha-葡萄糖苷酯酶活性测定,确诊胎儿是否遗传了该疾病。 电生理检查:用于检测黏多糖女性儿童或成年患者中的神经元体积受损是否无法恢

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