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第三临床医学院临床检验教研室阿先古丽;第九章 白细胞检验的临床应用;一、教学目的： 掌握急性淋巴细胞白血病的临床特征、实验室诊断特点。结合形态学特点及组化染色对各型急性淋巴细胞白血病提出诊断。 二、教学要求： 掌握急性淋巴细胞白血病的形态学检查、细胞化学染色；慢性淋巴细胞白血病的血象及骨髓象。 熟悉急性淋巴细胞白血病免疫学检查； 了解急性淋巴细胞白血病的细胞遗传学分型；慢性淋巴细胞白血病的免疫学检查，以及与幼淋白血病、毛细胞白血病的鉴别;三、教学内容：;本病可发生在任何年龄，但多见于儿童及青壮年，是小儿时期最常见的白血病类型，在成人白血病中ALL明显低于 AML，男性多于女性。;临床上起病多急骤，发热、中至重度 贫血、皮肤粘膜及内脏出血，全身淋巴结 无痛性肿大，轻、中度肝脾肿大较其他白 血病多见，骨关节疼痛及胸骨压痛较明显，并发中枢神经系统白血病（CNSL）的发病率较高，可发生在病程的任何阶段，完全 缓解期发病率较高是白血病复发及死亡的 主要原因。;【检验】;2. 骨髓象： 有核细胞增生极度活跃或明显活跃，少数病例呈增生活跃，以原始和幼稚淋巴细胞为主，＞30%，可高达50%～90%。伴有形态异常。目前国际通用FAB形态学分型，即按照白血病细胞大小、核浆比例、核仁清楚与否及胞浆嗜碱程度将急淋分为L1、L2、L3三种亚型。;急性淋巴细胞白血病的FAB分型;3. 细胞化学染色 过氧化物酶（POX）与苏丹黑（SBB）染色：各阶段淋巴细胞均阴性，阳性的原始细胞＜3%，可能是残存的正常原始粒细胞。 NAP积分：往往增高。;过氧化物酶（-）;NAP积分增高;4. 免疫学检验： 首先用TdT及第一线单克隆抗体诊断 T或B系急淋与AML相鉴别，再进一步结合二线单克隆抗体确定ALL各亚型。;ALL各亚型细胞免疫标志：;大约有10%～15%的儿童ALL和25%～30%成人ALL其白血病细胞可同时表达髓系抗原，常见CD13或CD33。;急淋免疫学分型不同，临床表现与预后 亦有差异，C-ALL和前B-ALL预后良好，早期B前体-ALL预后较差，B-ALL及T-ALL预 后差。成人早期前T-ALL较其它ALL更凶险，儿童前B-ALL（表达μ链，无轻链）较其 它B-前体-ALL有较高复发危险。;5. ??传学及分子生物学检验：;（1）染色体数目异常： 急淋按染色体总数可分为五型： ＞50%的超二倍体；47%～50%的超二倍体；假二倍体；正常二倍体；亚二倍体/近单倍体。;（2）染色体结构异常： 可见非特异性结构重排6q-、 t/del（9p）、t/del（12p）和特异性结构重排。特异性结构重排和免疫学亚型有关。;早B前体-ALL为L1、L2型，可见 t(4；11)染色体易位导致ALL1-AF4融合基因，此型新生儿多见。提出此型易位可能是先天性ALL的重要特征。;白血病计数显著增高，可＞ 100×109/L。易并发中枢神经系统 白血病，预后差。染色体易位t（9； 22）（q34；q11）称Ph染色体，见于2%～5%的儿童急淋和15%～33%的成人急淋。;易位形成bcr-abl融合基因与慢粒的融合基因不同，临床特点为白 血病显著增高，可达300×109/L，初期诱导反应较好，但易复发，生存期短，是导致成人ALL疗效差的主要原因之一。;普通-ALL（C-ALL）的染色体异常可有 Ph染色体、超二倍体或难以分析的核型。 约25%的前B-ALL的特异性t（1；19）染色体易位，是儿童-ALL最常见的染色体易位，属L1、L2型，分子标志为染色体易位造成的E2A-PBX1融合基因。;t（8；14）（q24；q32）易位约见于 75%～90%的B-ALL，为L3型。;【诊断】 1.急性淋巴细胞白血病的诊断： ①具有急性白血病的临床表现及骨髓象特征； ②骨髓中原淋巴细胞+幼淋巴细胞≥30%伴有形态学异常可确诊为急性白血病；;③以末端脱氧核苷酸转移酶（TdT）及单克隆抗体诊断T或B细胞系急淋 （与AML相鉴别），进一步再籍T- ALL与非T-ALL单克隆抗体分亚型； ④与免疫学亚型相关的特异性结构重排及其分子生物学异常，对诊断、判断预后和微量残留病的检测有重要意义。;2. 中枢神经系统白血病（CNSL）的诊断： CNSL是急性白血病的并发症，在 ALL较AML发病率高。脑膜与脑实质白血病在CNSL中占首位，故临床上常以脑膜刺激症状和颅内压增高为常见。;二、慢性淋巴细胞白血病;【概述】;【检验】;偶见大淋巴细胞，其形态无明显异常。有时可见少量幼淋和原始淋巴细胞。幼稚淋巴细胞核染色质疏松，核仁较明显。血片中蓝细胞明显增多，这也是慢淋特点之一。;2. 骨髓象 骨髓增生明显活跃或极度活跃。淋巴细胞显著增多，占40%以上，细胞大小好形态基本上与外周血一致。在疾病早期，骨髓中各类造血