感染性心内膜炎-朱文玲_2.pptxVIP

结节病的诊断和治疗呼吸内科 徐作军

结节病的发病机理

临床表现全身表现缺乏特异性，30%~40%病例无临床症状。 症状轻微：乏力、低热、食欲不振、肌肉及关节疼痛。

临床表现胸内表现咳嗽胸痛呼吸困难咯血气道高反应性胸腔积液

临床表现---临床分期

临床表现---肺外表现心脏 5%心律失常和心肌舒张受限肝脏 50%~80%受累但触到者不到20%皮肤 25%结节红斑、丘疹、斑块眼睛 11%~83%畏光、流泪、视力减退、疼痛神经系统 10%颅神经麻痹、头痛、癫痫、颅内占位。骨骼及肌肉 25%~39%关节痛、肌肉痛。胃肠道系统 1.0%腹痛、黄疸、咽下困难血液系统内分泌系统肾脏腮腺4%~20% 贫血、白细胞减少、血小板减少2%~20% 高血钙、糖尿病、下丘脑、6%肾功能衰竭、肾结石40%肿大、疼痛

我院22例肺外表现为首发症状的结节病周围淋巴结肿大6例（27.3%）皮肤病变5例（22.7%）眼部症状2例（9.1%）腮腺结节病3例（13.6%）骨关节炎3例（13.6%）心脏结节病1例（4.6%）肝脾肿大1例（4.6%）神经精神症状1例（4.6%）

诊断标准胸片示双肺门及纵隔淋巴结肿大（偶见单侧），伴或不伴有肺内网状、结节状、片状阴影。组织活检证实或符合结节病。Kveim试验阳性反应。sACE升高。5IUPPD试验阴性或弱阳性反应。高血钙、高尿钙、AKP增高、Ig增高、67镓扫描阳性、BALF中TLC及CD4/CD8升高。具有1，2或1，3条者可诊断为结节病。第4、5、6条为重要的参考指标。注意综合诊断、动态观察。

诊 断胸片及胸CTCT常见的典型表现：①广泛的小结节，以胸膜下分布为主②小叶间隔增厚③结构紊乱④有聚集成肿块的表现CT少见的表现：①蜂窝样改变②囊性改变和支气管扩张③肺泡实变

胸片表现

CT表现

诊 断活检 支气管黏膜活检经纤支镜肺活检41%~57%40%~90%电视引导穿刺or开胸活检90%

FREQUENCYOFINCREASEDsACELEVELSINVARIOUSDISEASESBerylliumdisease75%Sarcoidosis57%Silicosis42%Leprosy34%Primarybiliarycirrhosis27%Histoplasmosis16%Extrinsicallergicalveolitis14%Asbestosis11%Tuberculosis4%Hodgkinsdisease3%

PREDICTIVEACCURACYOFBRONCHOALVEOLARLAVAGEFLUIDCELLRESULTSINSARCOIDOSISLymphocytes(%)CD4/CD8RatiosSensitivitySpecificityChi-squa15.0↑3.0↑89.762.840.320.0↑4.5↑91.157.030.0Sarcoidosispatients,n=97,others,n=65

DecisiontoTreatPulmonarySarcoidosiswithCorticosteroids

UsualprednisonetreatmentschedulInitialtreatment2wkeachdoselevel40mg(8tabs)dailyor20mgtwicedailyiffeverisprominen30mg(6tabs)daily--single8AMdose25mg(5tabs)daily--singleAMdose20mg(4tabs)daily--singleAMdoseDailymaintenanceafter8wk 15mg(3tabs)dailyat8AMLater--10mg(2tabs)maybeadequateComplete8mooftreatmentMonthlytaperingafter8mo7.5mg(11/2tabs)daily1mo5mg(1tab)daily1mo2.5mg(1/2tab)daily1mo2.5mgeveryotherday1mo

SummaryofToxicityandTherapeuticUsageforSteroidAlternativesinSarcoidosis