神经病学课件：神经肌肉接头和肌肉疾病.pptVIP

*治疗肾上腺皮质类固醇适应证:各种类型MG作用机制:免疫抑制：抑制AChRAb合成，NMJ-AChR破坏↓易化作用：premb易释放ACh，兴奋易于传递。再生：使终板再生，AChR数目↑↑关于早期使病情加重(48%)：1～17（平均1.9）d开始，持续1～20(平均4.2)d。递减法、递增法*治疗倾向于大剂量肾上腺皮质类固醇短期内可达满意疗效。短期内可减用乃至停用AChEI，治疗简单化若加重，多于治疗初始，警惕性高小剂量也有加重强的松60－80mg/d口服，需小剂量长期维持大剂量甲基强的松龙冲击（500-1000/d，3-5d)仅用于已用气管插管或呼吸机者。*

硫唑嘌呤

激素减量过程中复发、激素副作用大需减药或停药、单药使用

初始剂量50mg/d，每2-4w增加50mg，分2-3次口服每天，目标剂量2-3mg/kg/d

监测血常规和肝功能

环磷酰胺环孢素A骁悉FK-506治疗免疫抑制剂*

大剂量静丙：急剧恶化、各种危象、围手术期0.4g/kg/d连续5天

血浆置换：危象、难治性MG、围手术期

每次交换量2000ml左右，每周1－3次，3～8次

治疗*危象（crisis）定义：由于自身病情加重