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血友病A诊疗规范
(2021年版)
一、概述
血友病A(HemophiliaA,HA)是一种遗传性出血性疾
病,X染色体连锁隐性遗传。临床上主要表现为凝血因子
VD1(FVIII)质或量的异常。临床表现以关节、肌肉、内脏和
深部组织自发性或轻微外伤后出血难止,常在儿童期起病,
反复关节出血可导致患者逐渐出现关节活动障碍而残疾。男
性人群中,血友病A的发病率约为1/5000,而女性血友病
患者极其罕见。我国血友病的患病率为
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