抗磷脂抗体综合征.pptVIP

关于抗磷脂抗体综合征第1页，讲稿共26页，2023年5月2日，星期三定义抗磷脂抗体综合征（antiphospholipidantibodysyndrome;APS）指由抗磷脂抗体引起的动静脉血栓形成、反复妊娠失败（流产、早产、死胎）、血小板减少为主要表现的表现的一组临床综合征。好发于育龄妇女。第2页，讲稿共26页，2023年5月2日，星期三分类原发性继发性风湿肿瘤感染目前不建议采用“继发性APS”术语，可采用APS合并SLE（其它疾病）诊断第3页，讲稿共26页，2023年5月2日，星期三临床表现静脉和动脉血栓形成大多数为静脉血栓，以下肢深静脉血栓最常见。动脉血栓最常见于脑血管第4页，讲稿共26页，2023年5月2日，星期三临床表现病态妊娠胎盘血管血栓形成导致胎盘功能不全，引起反复妊娠失败（早产、流产、死胎）、胎儿生长受限、先兆子痫等。第5页，讲稿共26页，2023年5月2日，星期三临床表现心脏表现：心瓣膜损害：赘生物、瓣膜增厚和功能障碍冠状动脉疾病第6页，讲稿共26页，2023年5月2日，星期三临床表现神经系统表现一过性脑缺血发作、脑卒中认知功能障碍痴呆癫痫舞蹈病脊髓病变第7页，讲稿共26页，2023年5月2日，星期三临床表现肺部表现肺栓塞和肺动脉高压最常见肺血管微血栓形成、肺泡出血、肺静脉血栓、肺毛细血管炎等第8页，讲稿共26页，2023年5月2日，星期三临床表现肾脏表现推荐采用“APL相关性肾病”（APLN）为急性血栓性微血管病，表现类似溶血尿毒综合征其它损害表现为慢性血管损害，更为常见。第9页，讲稿共26页，2023年5月2日，星期三临床表现皮肤表现网状青斑较常见于合并SLE的APS患者，女性多见皮肤溃疡、假血管炎、指趾坏死、浅静脉炎、恶性萎缩性丘疹样损害、指甲下线状出血及皮肤松垂（局限性真皮弹性组织缺失），较少见第10页，讲稿共26页，2023年5月2日，星期三血小板减少APL相关性血小板减少症是指APL阳性（符合APS实验室标准），同时有有血小板减少症（100×109/L），至少2次证实，间隔至少12周。需排除血栓性血小板减少性紫癜、弥散性血管内凝血、假性血小板减少和肝素诱导的血小板减少症。第11页，讲稿共26页，2023年5月2日，星期三恶性血管闭塞综合征一种罕见、突发、危及生命的并发症短期内中小动脉出现广泛的血栓形成，引起3个或3个以上器官、组织、系统受累。第12页，讲稿共26页，2023年5月2日，星期三相关抗体抗磷脂抗体抗心磷脂抗体（ACL)IgG、IgM、IgA狼疮抗凝物抗磷脂酰丝氨酸抗体抗磷脂酰肌醇抗体等抗β2-糖蛋白Ⅰ抗体抗凝血酶原抗体第13页，讲稿共26页，2023年5月2日，星期三第14页，讲稿共26页，2023年5月2日，星期三β2-糖蛋白Ⅰ肝细胞分泌的糖蛋白，参与脂蛋白的组成，又称载脂蛋白H。能与磷脂结合，锚定于细胞表面后，被抗磷脂抗体识别，激活补体，导致粘附分子和组织因子的表达，引起血小板聚集和血栓形成。第15页，讲稿共26页，2023年5月2日，星期三抗β2-糖蛋白Ⅰ抗体与β2-糖蛋白Ⅰ结合,可促进β2-糖蛋白Ⅰ与细胞膜表面磷脂稳定结合。激活血小板,诱导血栓素产生增加,促进血栓形成。促使β2-糖蛋白Ⅰ与血管内皮细胞、单核细胞及血小板相关受体结合，诱导组织因子表达，发挥抗凝作用。第16页，讲稿共26页，2023年5月2日，星期三抗β2-糖蛋白Ⅰ抗体是血栓形成和妊娠并发症的独立危险因素特异性高于ACL，敏感性低于ACL3%~10%的APS患者可能仅有抗β2-糖蛋白Ⅰ抗体阳性。第17页，讲稿共26页，2023年5月2日，星期三诊断标准诊断APS必须具备至少一项临床标准和一项实验室标准第18页，讲稿共26页，2023年5月2日，星期三1.血管血栓形成：任何组织或器官发生1次或1次以上的动脉、静脉或小血管血栓形成的临床事件，血栓必须采用客观的经过验证有效的标准（如合适影像学或组织学检查有明确的发现）证实。组织学证实的血栓，必须是血栓部位的血管壁没有炎症的明显证据。临床标准第19页，讲稿共26页，2023年5月2日，星期三