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免疫缺陷病文献复习;
原发性免疫缺陷病(primaryimmunodeficiency,PID)
继发性免疫缺陷病(Secondaryimmunodeficiency,SID);按主要累及得免疫系统成分;ID共同特点;PID发病率:
已发现有100种,总发病率约为1:10000,我国累及病例3-6万例。
PID病因:
目前尚不明确,可能有多种因素所致:
遗传因素
宫内因素
风疹病毒---低Ig血症伴高IgM
CMV---严重联合免疫缺陷(SCID)
;;;;一、原发性B细胞缺陷;二、原发性T细胞缺陷;11;2、T细胞活化和功能缺陷;ZAP-70缺陷;三、原发性联合免疫缺陷(CID);(一)重症联合免疫缺陷病;1、X-性联重症联合免疫缺陷病(XSCID);2、常染色体隐性遗传重症联合免疫缺陷病;ADA、PNP缺陷使核苷酸代谢产物dATP、dGTP蓄积对早期T、B细胞有毒性,使之停滞于proT/B阶段,使T、B细胞均发生缺陷。
;1)MHC-I类分子缺陷;2)MHC-II类分子缺陷;(二)其她SCID;四、补体系统缺陷;;阵发性夜间血红蛋白尿(PNH);五、吞噬细胞缺陷;;;?免疫缺陷病治疗原则
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