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- 2024-03-24 发布于江苏
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摘要
淀粉样变是一种因蛋白本身而产生的异常物质——淀粉体,在身体组织内异常沉积
而导致的罕见性疾病。目前已知会形成淀粉样变的人体蛋白约有20多种,常见的有免
疫球蛋白、β-淀粉样蛋白和转甲状腺素蛋白。转甲状腺素蛋白(TTR蛋白)主要由肝脏
产生,通常是维生素A的转运蛋白。转甲状腺素蛋白淀粉样变性(ATTR),主要表现为
可导致神经损伤的多发性神经病(ATTR-PN),或可导致心力衰竭的心肌病(ATTR-CM);
其发病原理是由于不稳定的转甲状腺素蛋白异常解离并发生错误折叠,形成沉积于
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