气管支气管及肺先天病变.ppt

肺隔离症第64页,共87页，2024年2月25日，星期天肺隔离症（叶内型）6岁，因左下肺炎就诊动脉供血来自胸主动脉下段，引流至左肺静脉第65页,共87页，2024年2月25日，星期天肺隔离症伴出血第66页,共87页，2024年2月25日，星期天男3岁，因咳嗽照片发现右下肺病变

肺隔离症支气管肺前肠畸形第67页,共87页，2024年2月25日，星期天肺发育停滞第68页,共87页，2024年2月25日，星期天肺发育停滞

胚胎发育不同时期出现的发育障碍所造成肺未发生：肺实质，周围血管，支气管，肺动脉完全缺如。肺未发育：有残余的盲囊样主支气管。肺发育不全：患肺容积减少，肺腺泡数少不成熟，毛细支气管分级不足，肺血管细少。肺发育不良综合征第69页,共87页，2024年2月25日，星期天CT表现患侧胸部较小患肺致密，无充气支气管和血管纹理心影纵隔向患侧移位有时见患侧盲囊样主支气管健侧肺过度充气，体积膨大健侧肺动脉及分支增粗第70页,共87页，2024年2月25日，星期天左肺未发育-仅有盲囊样主支气管第71页,共87页，2024年2月25日，星期天左肺不发育第72页,共87页，2024年2月25日，星期天左肺发育不全女，17岁；喘息、咳嗽第73页,共87页，2024年2月25日，星期天右肺发育不全第74页,共87页，2024年2月25日，星期天肺发育不良综合征肺发育不良伴有部分肺静脉畸形引流-通常引流至下腔静脉右侧肺部的大部分或全部肺静脉，形成右共同肺静脉，经右侧肺门前方或后方，从心包右侧下降，在右心房与下腔静脉交界处，呈弯刀状向左侧行进，引流入下腔静脉，通常合并先心或其他畸形。所以又称弯刀综合征。第75页,共87页，2024年2月25日，星期天弯刀综合征10岁女孩右季肋部疼痛，疑诊肺炎第76页,共87页，2024年2月25日，星期天弯刀综合征第77页,共87页，2024年2月25日，星期天肺发育不良综合征-右肺体积小，可见弯刀样血管第78页,共87页，2024年2月25日，星期天肺动静脉畸形第79页,共87页，2024年2月25日，星期天肺动静脉畸形（AVM）病因：胚胎发生时，中胚叶血管发育不全导致肺动静脉短路所致。80%为遗传性毛细血管扩张症。最常见于下肺叶中带1/3。80-90%为单纯性单支供血和引流血管。第80页,共87页，2024年2月25日，星期天单纯性AVM18岁女孩，发热伴咳嗽第81页,共87页，2024年2月25日，星期天单纯性AVM第82页,共87页，2024年2月25日，星期天马蹄肺第83页,共87页，2024年2月25日，星期天马蹄肺较罕见的先天畸形。两下肺在心包后脊柱前延伸，以狭长的峡部互相融合。多伴有一侧肺的发育不良。第84页,共87页，2024年2月25日，星期天马蹄肺CT显示右侧支气管树异常伴胸廓缩小，心缘后纵隔不连续，右下肺动脉、支气管经过纵隔进入左下肺第85页,共87页，2024年2月25日，星期天马蹄肺马蹄肺、左肺发育不良、左肺动脉缺如。第86页,共87页，2024年2月25日，星期天感谢大家观看第87页,共87页，2024年2月25日，星期天******奇叶系因奇静脉位置异常所致，发生率约为0.5%。胚胎发育早期，奇静脉跨于右肺尖，在肺曩上发育时，奇静脉应下移至肺尖内侧，最后固定于右侧纵隔内肺根上方。若这种滑移动作受阻，奇静脉即嵌入右肺上叶肺尖部，壁胸膜和脏胸膜也随之陷入，所以奇副裂由四层胸膜所组成，即两壁胸膜和脏胸膜，被奇静脉分隔的右肺上叶内侧部分称为奇叶。**气管食管瘘第32页,共87页，2024年2月25日，星期天气管食管瘘男，8天第33页,共87页，2024年2月25日，星期天支气管源性肺囊肿第34页,共87页，2024年2月25日，星期天支气管源性肺囊肿胚胎期支气管在某时期发育停止。管腔内分泌物不能排出，形成含液囊肿。囊壁见纤毛柱状或立方上皮，软骨及平滑肌。囊内含液体、气液面或气体。与支气管相通易并发感染，囊壁可继发肿瘤。临床表现：儿童以反复呼吸道感染为主。少数咯血或无症状，囊肿较大可呼吸困难，青紫。第35页,共87页，2024年2月25日，星期天影像表现下叶者居多，以单发多囊者多见。含液囊肿为圆形或椭圆形致密影—水样密度影。含气囊肿为多环状阴影，囊腔内见细条分隔囊壁薄而光滑，周围一般无浸润。继发感染则壁增厚，边缘不光滑，腔可增大，随感染消退可缩小，囊腔位置不变。