外科晋升副主任医师高级职称婴儿纤维性错构瘤病例分析专题报告.docxVIP

外科晋升副主任医师高级职称婴儿纤维性错构瘤病例分析专题报告

1.病例

男，10岁。因发现右侧会阴部包块1+年就诊。查体：右侧会阴部至臀部扪及一大小约4cm×5cm×10cm质软包块，边界不清，无压痛，活动度差，局部皮肤无红肿、无破溃。MRI平扫及增强扫描示：右侧会阴部至臀部皮下脂肪层内见团块状异常信号影，最大层面大小约9.8cm×3.6cm，边缘不清，T1WI呈等、低混杂信号，T2WI呈高信号，其内见迂曲走行的管状影，增强后肿块呈明显不均匀强化（图1~4）。诊断：倾向于脉管源性病变，血管瘤可能。

图1MRI轴位T1WI示病灶呈等、低混杂信号，边缘不清。图2MRI轴位抑脂T2WI示病灶呈高信号。图3MRI冠状抑脂T2WI示病变范围为右侧会阴至臀部，其内见迂曲走行的管状影。图4增强扫描呈不均匀明显强化。

手术所见：右侧会阴部至臀部不规则肿块，大小约8cm×5.5cm×2.8cm，多块，灰黄色，质韧，边界尚清，无明显包膜。镜检：病灶内见成熟脂肪组织、纤维组织及原始间叶组织交错构成，比例不一，并可见增生的血管（图5）。病理诊断：婴儿纤维性错构瘤。

图5镜下：病灶内见脂肪组织、纤维组织及间叶组织、脉管等（HE）。

2.讨论

婴儿纤维性错构瘤是一种发生于婴幼儿皮肤软组织的胚胎发育不良或错构瘤性间叶源性肿瘤，好发于腋窝、上臂、肩部、大腿、腹股沟区等部位。该病属于罕见病种，多发生于2岁以内婴儿，约