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ANCA相关性血管炎（AAV）—KDIGO肾小球肾炎诊治指南2020年更新

内容诊断21234预后治疗特殊情况

32020年新指南形式的变化新指南包括“推荐”和“实践要点”的组合，以帮助临床医生更好地评估和实施工作组的指导“实践要点”是本版指南新增内容，其可以以表格的形式呈现，以使其更易于在临床实践中使用

42020年新指南形式的变化实践要点没有进行系统回顾证据不充足证据不确凿（证据少于要求）替代选择不合逻辑对医生而言，该指导并不意味着一定要做缺乏充分证据的专家共识可能会考虑利弊，但不会进行明确讨论不需要明确讨论价值、偏好或资源等因素的考虑，尽管暗示这些因素已经考虑该指导作为表格/图表/算法可能更有用推荐进行了系统回顾证据充足证据表明该操作明显优于其他选择指导总是可行的共识声明有证据支持，并且有必要就利弊之间的平衡，价值和偏好进行明确讨论指南的应用需要对价值、偏好或资源进行明确的讨论指南以文本形式显示更有用，或者需要额外的解释

52020年新指南形式的变化证据的建议的补充实践要点代表指南工作组的专家判断，但也可能只基于有限的证据与推荐不同的是，实践要点不根据推荐的强度或证据的质量进行评分临床医师应将实践要点视为专家指导，并在其认为合适的情况下使用它来指导治疗

6诊断——实践要点对于临床表现符合小血管炎且血清MPO-ANCA或PR3-ANCA阳性患者，特别是快速进展的患者，不要因等待肾检或肾活检报告而延迟免疫抑制治疗；AAV患者应在有AAV管理经验的中心接受治疗；肾活检是AAV诊断的金标准，对疾病初诊、复发及移植肾复发诊断意义重大，并可评估肾脏预后；在GPA中，肾脏活检的诊断率可高达91.5％

7肾血管炎疑似病例活检策略临床表现符合AAVPR3/MPO-ANCA阳性继发性血管炎可能性小有AAV治疗经验的中心和病情迅速进展启动治疗条件允许，开始治疗后尽快肾活检临床表现符合任何一种原发性小血管炎PR3/MPO-ANCA阴性无肾活检禁忌症肾活检治疗反应差KDIGOCLINICALPRACTICEGUIDELINEONGLOMERULARDISEASES.

8预后——总体存活情况年龄、肾功能和/或诊断时的肾脏受累程度，是否接受及时的免疫抑制治疗是影响患者存活的重要因素；免疫抑制治疗是改善活动性血管炎患者预后的关键措施，即使患者为超过75岁的老年患者。

9肾脏病理检查可预测肾衰竭的长期风险，并给与病理评分；即使肾脏病理损害严重，通过治疗有时也可以恢复，因此不应因为病理的不良发现而拒绝诱导治疗；血肌酐的稳定下降、肾外疾病的控制，炎症标志物（如CRP）恢复正常有助于评估病情及治疗反应，但无法完全排除肾脏病疾活动；如果治疗反应差，应考虑肾活检。预后——肾脏预后与治疗反应

10血尿持续存在的意义尚不清楚，但诱导治疗血尿消失后再次出现可能提示肾脏病情复发，无血尿提示肾脏组织学活动不太可能；蛋白尿持续存在可反映疾病活动或先前炎症引起的慢性实质损害，其反映了肾脏长期预后的欠佳。预后——肾脏预后与治疗反应

11实践要点：ANCA持续阳性、ANCA滴度升高和ANCA由阴性变为阳性对预测疾病未来复发的意义应持谨慎态度，不应用于指导治疗决策预后——复发

12推荐：对于新发AAV，推荐糖皮质激素联合环磷酰胺或利妥昔单抗为初始治疗（1B）2012KDIG0指南：推荐建议环磷酰胺联合糖皮质激素作为初始治疗（1A）推荐在无严重疾病或环磷酰胺禁忌的患者中，建议利妥昔单抗联合糖皮质激素作为初始治疗的另一选择（1B）初始治疗——诱导缓解治疗（1）

13基本原理CTX联合糖皮质激素作为经典的AAV诱导治疗方案已被许多RCTs所证明；两项RCT研究表明，使用利妥昔单抗进行的诱导缓解治疗与CTX相比效果相似，复发率（1-6个月）及严重副作用（如感染）也相似；仅在少数非严重疾病（无生命危险或无RPGN）的患者中，甲氨蝶呤（MTX）或MMF与激素联合可作为CTX替代治疗方案，但复发率高，尤其是对于PR3-ANCA阳性患者。

14利妥昔单抗vsCTXRBJones,?JWCohenTervaert,THauser,etal.RituximabversuscyclophosphamideinANCA-associatedrenalvasculitis.NEnglJMed2010;363:211-220.

15利妥昔单抗vsCTXRBJones,?JWCohenTervaert,THauser,etal.RituximabversuscyclophosphamideinANCA-associatedrenalvasculitis.NEnglJMed2010;363:211-