垂体肾上腺轴功能检查.ppt

ACTH刺激试验临床意义：检查肾上腺皮质分泌皮质激素的能力。属肾上腺皮质储备功能试验。方法：上午8am静脉搏滴注ACTH25U/8h在滴注前8am及滴注结束时16pm采血测定皮质醇，试验前1天及当天留尿测UFC。正常值：滴注后皮质醇上升达到608nmol/L以上，UFC上升3倍以上，348nmol/24h。第63页,共70页，2024年2月25日，星期天ACTH刺激试验鉴别原发或继发肾上腺皮质功能减低特征：原发性基本无反应，继发性都为延迟或正常反应对两者鉴别有价值。第64页,共70页，2024年2月25日，星期天病理状态激素分泌特征总结第65页,共70页，2024年2月25日，星期天库欣病激素特征库欣病激素分泌以高ACTH、高皮质醇为特征，其中约90％以上的病人0am和UFC的水平高于正常。约1/3的病人8am的ACTH和皮质醇在正常水平，需要小地米抑制试验与正常HPA功能鉴别。ACTH峰值高于正常人0am水平是与肾上腺皮质肿瘤区别的重要依据，其诊断准确率高于CT/MRI。ACTH和皮质醇昼夜分泌节律丧失是本病另一个重要的特点。第66页,共70页，2024年2月25日，星期天肾上腺皮质肿瘤和不依赖ACTH性肾上腺皮质结节性增生病人特征本病激素分泌以低ACTH、高皮质醇水平为特征。其中皮质醇(尤其0am)水平和UFC几乎都升高。约60%病人ACTH水平在正常低水平，需与正常HPA者鉴别。激素分泌节律失常和小地米不抑制是本症的另一特征。ACTH水平是鉴别库欣病和肾上腺皮质肿瘤的关键指标：ACTH峰值水平(8am或0am)低于0am正常高界。第67页,共70页，2024年2月25日，星期天Addison病激素分泌特征Addison病以高ACTH为突出表现。即使皮质醇8am及UFC水平正常，ACTH水平增高就应考虑本病诊断。ACTH刺激试验无反应可进一步证实。多数人皮质醇8am和UFC降低，少数人与正常重迭，但对ACTH刺激试验无反应。激素分泌节律丧失本病也是本病特点。第68页,共70页，2024年2月25日，星期天垂体功能减低病人激素特征本病80%以上人皮质醇和UFC水平降低,但少数人也可在正常范围。80%以上病人ACTH8am水平在正常范围，但分泌节律差。对基础激素水平正常的病人需做垂体储备功能试验。对氨基导眠能或胰岛素低血糖试验无反应可以与正常HPA功能相鉴别。第69页,共70页，2024年2月25日，星期天感谢大家观看第70页,共70页，2024年2月25日，星期天垂体功能减低病人激素水平分布特征特征：ACTH8am水平多数在正常范围，皮质醇8am和UFC多数人降低。甚至0am的激素水平可以偏高。第31页,共70页，2024年2月25日，星期天第32页,共70页，2024年2月25日，星期天第33页,共70页，2024年2月25日，星期天第34页,共70页，2024年2月25日，星期天第35页,共70页，2024年2月25日，星期天羟化酶缺陷病人临床的特点共同点 皮质醇合成障碍持续高分泌ACTH个体特点 21-羟化酶缺陷：雄激素过多导致女性男性化或男性性早熟；严重者失盐导致低血压、低血钠、高血钾 17?-羟化酶缺陷：盐皮质激素（主要为DOC）过多导致低肾素性高血压和低血钾；性激素合成障碍导致性腺不育 11?-羟化酶缺陷：雄激素过多和盐皮质激素（主要为DOC）过多的表现同时存在第36页,共70页，2024年2月25日，星期天CYP21缺陷病人激素总体水平特征：CYP21缺陷以高ACTH和高17-KS、高17-KGS为特征，但皮质醇、UFC并不低，有的还偏高。第37页,共70页，2024年2月25日，星期天CYP21缺陷病人激素水平分布特点特征：ACTH升高或正常高界和17-KS、17-KGS增高。皮质醇和UFC增高与方法的特异性不够高有关。第38页,共70页，2024年2月25日，星期天CYP17缺陷病人激素总体水平改变特征：CYP17缺乏以高ACTH、低皮质醇及UFC、低17-KS及17-KGS为特点。第39页,共70页，2024年2月25日，星期天CYP17缺陷病人激素水平分布特点特征：高ACTH和低皮质醇、UFC、17-KS、17-KGS第40页,共70页，2024年2月25日，星期天羟化酶缺陷病人激素分泌节律改变注：节律良好：0am/8am?50%节律失常：0am/8am50%特征：多数病人两激素分泌节律良好，ACTH更好。第41页,共70页，2024年2月25日，星期天其他内分泌病人ACTH和皮质醇改变特征：肥胖和DM者ACTH和皮质醇分泌出现分离