皮质醇增多症课件.pptx

皮质醇增多症;

肾上腺大体形态;

概念

·皮质醇增多症(hypercortisolism)又称为库欣综合征(Cushing‘ssyndrome)，是最常见的肾上腺疾病，系由多种原因引起肾上腺皮质分泌过量的皮质醇所致

·最多见临床类型为垂体ACTH分泌过多引起的库欣

病(Cushingdisease)

·主要临床表现有满月脸、多血质外貌，向心性肥胖、皮肤紫纹、痤疮，糖尿病倾向，高血压，骨质疏松等;

一、病因学分类

·ACTH依赖性Cushing综合征：垂体或垂体以外的组

织分泌过量ACTH，双侧肾上腺皮质增生并分泌过量皮质醇，皮质醇的分泌过多是继发的 (Cushing病，异位ACTH综合征)

·ACTH非依赖性Cushing综合征：指肾上腺皮质肿瘤性生长，自主地分泌过量皮质醇(肾上腺皮质腺瘤和腺癌、不依赖ACTH的肾上腺皮质结节样增生);

·各型的病因、发病机制和病理特点

·Cushing病，最常见，约占70％，女男，⑴垂体ACTH腺瘤：多为微腺瘤，仅10%~20%为大腺瘤。手术摘除腺瘤，多可治愈，少数复发。ACTH腺瘤并非完全自主性，大剂量DXM可抑制。极个别的垂体ACTH瘤为恶性腺癌，可向远处转移

·⑵垂体ACTH细胞增生：可为弥漫性、簇状或形成多个结节，可在增生的基础上形成腺瘤。增生的原因可能有：下丘脑CRH分泌过多；异位CRH分泌肿瘤等引起;

·各型的病因、发病机制和病理特点

·异位ACTH综合征：10%,垂体以外的肿瘤分泌ACTH而发病。肺癌(约50％)，胸腺瘤、胰岛肿瘤、支气管类癌、甲状腺髓样癌、嗜铬细胞瘤等，临床分为：

·⑴缓慢发展型，原发肿瘤恶性度低(隐性)，常有典型的库欣综合征表现

·⑵迅速进展型，原发肿瘤恶性度高(显性)，病情进展快、常无典型的库欣综合征表现，而表现为消瘦、乏力、食减、低钾，高血压，色素沉着，糖尿病等;

·各型的病因、发病机制和病理特点

·肾上腺皮质肿瘤：自主性分泌皮质醇，CRH及

ACTH细胞处于抑制状态，瘤外肾上腺组织呈萎缩状态

·皮质腺瘤15-20％，男性较多，直径2-4cm，重10~40g，园形或椭园形，有完整包膜。腺瘤多为单个，两侧机率相等

·腺癌5%，病重，进展快，直径6~10cm以上，多100g，形状不规则，分叶状，常出血、坏死及囊性变，与临近脏器粘连或广泛浸润，可早期转移。 (症状重);

·各型的病因、发病机制和病理特点

·肾上腺皮质肿瘤：自主性分泌皮质醇，CRH及

ACTH细胞处于抑制状态，瘤外肾上腺组织呈萎缩状态

·皮质腺瘤15-20％，男性较多，直径2-4cm，重10~40g，园形或椭园形，有完整包膜。腺瘤多为单个，两侧机率相等

·腺癌5%，病重，进展快，直径6~10cm以上，多100g，形状不规则，分叶状，常出血、坏死及囊性变，与临近脏器粘连或广泛浸润，可早期转移。 (症状重);

·各型的病因、发病机制和病理特点

·肾上腺皮质结节样增生

·1、原发性肾上腺皮质结节性发育不良：又称Meador综合征，青少年发病，常为家族性。肾上腺皮质总重量不大，有多个小结节。皮质醇分泌过量，大剂量地塞米松不能将其抑制，血ACTH不高。病因不清，可能⑴遗传，⑵自身免疫

·Carney综合征：染色体2p11突变，皮肤、乳腺、心房黏液瘤睾丸、垂体肿瘤，外周神经鞘瘤，皮肤多发性斑点色素沉着;

·各型的病因、发病机制和病理特点

·肾上腺皮质结节样增生

·2、肾上腺皮质大结节样增生：(腺瘤样增生)。为双侧性，体积可大于腺瘤，多个结节融合在一起。病因不清，可能系肾上腺皮质在增生的基础上形成结节，起因于ACTH过量分泌。结节有自主性，垂体ACTH被抑制，外源性糖皮质激素难以抑制其皮质醇分泌

·长期用糖皮质激素或酒精饮料可引起类似库欣综合征表现，称为类库欣综合征;

·二、病理生理与临床表现

·1、脂代谢障碍：向心性肥胖，面如满月，红润多脂，

颈部水牛背、锁骨上窝脂肪垫，悬垂腹，四肢相对瘦细。少