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淋巴管肌瘤病严重吗？
淋巴管肌瘤病严重吗？
淋巴是人体免疫系统当中不可缺少的一部分，可就是这样的东西，也容易给我们带来伤害。例如临床上有一些淋巴管肌瘤病患者，他们每天就会被淋巴所折磨，出现呼吸困难，咳血，腹胀腹痛和胸闷胸痛等问题。那么，淋巴管肌瘤病严重吗?会引发哪些并发症?淋巴管肌瘤病病因都是什么呢?
★病因
LAM以不典型平滑肌细胞的过度增生为特征，病因不明。由于LAM发生于育龄期女性，推测其与雌激素有一定的关系。
★临床表现
LAM常见呼吸系统症状包括自发性气胸、乳糜胸、呼吸困难、咯血和胸痛等。通常起病隐匿，在临床出现症状前可能已经有活动耐力差等表现，随疾病发展出现呼吸困难症状，并进行性加重。气胸和乳糜胸常为LAM的首发症状，并可反复发生。在整个病程中，超过一半的患者会出现气胸，乳糜胸见于20%～30%的患者。
LAM还可有肺外受累，例如，可有腹胀和腹痛等症状。腹部和盆腔CT检查可发现淋巴结肿大、腹膜后淋巴管肌瘤、肾血管肌脂瘤。部分患者可出现乳糜腹水。
★检查
最具诊断价值的检查为胸部高分辨CT(HRCT)。HRCT的典型改变为双肺弥漫性薄壁囊性改变。直径在数毫米至数厘米。如果有气胸、乳糜胸、淋巴结肿大及心包积液等，在CT上也会有相应的表现。肺功能检查在初期无明显异常，以后出现阻塞或混合性通气功能障碍，残气量增加，弥散功能下降。LAM的确诊有赖于病理学检查。获取病理标本的途径有经支气管镜肺活检及手术肺活检(小开胸或胸腔镜下肺活检)。
★诊断
在临床上，并非所有的患者均需要病理确诊，有典型临床综
合征和表现特征即可做出诊断。
临床医师在遇到女性患者，特别是育龄期女性，发生自发性气胸或乳糜胸(两者可以反复发生)时，或者是年轻女性出现慢性进展的呼吸困难或低氧血症时，会想到LAM的可能。特别是女性患者同时出现气胸(或乳糜胸)与双肺弥漫性囊性病变时，高度怀疑LAM的可能。
★治疗
LAM细胞的细胞核雌激素受体和孕激素受体常为阳性。理论上，可以针对雌激素进行治疗，但实际应用并没有足够的证据。近年来，一些新的研究为LAM的治疗带来了新希望。其中较为瞩目的是雷帕霉素和多西环素。目前美国已经开始雷帕霉素治疗LAM的临床研究。多西环素也将进入临床试验。可以预见，随着对LAM研究的深入，新的治疗手段一定会在临床应用。病情严重的病例可以考虑肺移植治疗。肺移植：在比较严重的LAM患者，肺移植是一项有效的治疗手段。在我国，肺移植手术的开展不如西方国家普遍，但也已有几家医院有LAM患者肺移植的经验。在手术前请与呼吸科和肺移植专家共同讨论手术的适应证、手术方
式、风险、移植后治疗以及费用等。肺移植需要有合适的供体，一般需要等待比较长的时间。在其他治疗方面，需要根据临床情况进行个体化的治疗。
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