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肾病综合征

基本信息

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来源

中文名称

肾病综合征

1

英文名称

nephroticsyndrome，NS

1

其它名称

相关中医疾病

疾病分类

泌尿系统疾病

发病部位

躯干-腹部

主要病因

肾小球滤过膜损伤

3

常见症状

大量蛋白尿、低白蛋白血症、水肿、高

1

脂血症

多发群体

2～8岁为发病高峰，男女发病比例为

3

2∶1

传染性

无

就诊科室

肾内科

概述1

肾病综合征（nephroticsyndrome，NS）是肾小球疾病中最常见的一组临床表现症候群，表现为大量蛋白尿（＞3.5g/d）和低白蛋白血症，常有水肿及高脂血症。肾病综合征传统上分为原发性和继发性两类。肾病综合征可发生在多种原发性肾小球疾病，如微小病变肾病、膜性肾病、局灶节段性肾小球硬化、IgA肾病，也可发生在糖尿病肾病、狼疮性肾炎、肾淀粉样变等继发性肾小球疾病在肾病综合征中，约75%是由原发性肾小球疾病引起，约25%为继发性肾小球疾病引起，因此它不是一个独立性的疾病。NS临床诊断并不困难，但不同病理改变引起者治疗效果不一，某些病理类型易发展为肾功能不全，即使预后较好的病理类型，也可因其引起的严重全身水肿（胸腹水、心包积液等）影响到各脏器功能并易出现各种严重并发症如威胁生命的感染和肺动脉栓塞等，因此强调早期病因和病理类型诊断与整体治疗的重要性。

流行病学3

本病任何年龄均可发病，2～8岁为发病高峰，儿科约占泌尿系统住院病人的20%，居第2位。男女发病比例为2∶1。学龄前儿童以微小病变型多见，学龄儿童以非微小病变型多见。成人则主要是局灶节段性肾炎、膜型肾病和微小病变型。

相关疾病1

蛋白尿、低白蛋白血症、水肿、高脂血症、链球菌感染后肾炎、细菌性心内膜炎、麻风、梅毒、结核、慢性肾盂肾炎伴反流性肾病、乙型肝炎、巨细胞病毒、传染性单核细胞增多症、人类免疫缺陷病毒、疟原虫、弓形虫病、蠕虫、血吸虫病、丝虫病、白血病、淋巴瘤、Willm瘤、系统性红斑狼疮、混合性结缔组织病、皮肌炎、舍格伦综合征、过敏性紫癜、糖尿病、甲状腺疾病、先天性肾病综合征、Alport综合征、Fabry病、镰状细胞贫血、指甲-膑骨综合征、脂肪营养不良、家族性肾综、子痫、移植肾慢性排异、恶性肾硬化、肾动脉狭窄、骨髓瘤性肾病等。

病因与发病机制2、3

（一）病因3

一般来说，凡能引起肾小球滤过膜损伤的因素都可以导致肾病综合征。根据病因可将其分为原发性和继发性，前者之诊断主要依靠排除继发性肾病综合征。原发性肾病综合征病因不明，研究结果提示免疫机制，尤其是细胞免疫变化可能和发病有关，此外脂代谢紊乱、凝血因子的变化及大量蛋白尿亦参与本病的发生。继发性肾病综合征常见病因有以下几类。

1、感染

细菌感染，见于链球菌感染后肾炎、细菌性心内膜炎、分流肾炎、麻风、梅毒、结核、慢性肾盂肾炎伴反流性肾病等；病毒感染见于乙型肝炎、巨细胞病毒、传染性单核细胞增多症、人类免疫缺陷病毒；寄生虫感染见于疟原虫、弓形虫病、蠕虫、血吸虫病、丝虫病。

2、药物或中毒、过敏

有机或无机汞、有机金及银、青霉胺、二醋吗啡、丙磺舒、非甾体抗炎药、三甲双酮等药物；蜂蛰、蛇毒；花粉、疫苗、抗毒素等过敏。

3、肿瘤

肺、胃、结肠、乳腺、卵巢、甲状腺等肿瘤，白血病及淋巴瘤，Willm瘤等。4、系统性疾病

系统性红斑狼疮、混合性结缔组织病、皮肌炎、舍格伦综合征、过敏性紫癜、淀粉样变等。5、代谢性疾病

糖尿病、甲状腺疾病。6、遗传性疾病

先天性肾病综合征、Alport综合征、Fabry病、镰状细胞贫血、指甲-膑骨综合征、脂肪营养不良、家族性肾综等。

7、其他

子痫、移植肾慢性排异、恶性肾硬化、肾动脉狭窄等。

（二）发病机制2

原发性肾病综合征的发病机制为免疫介导性炎症所致的肾损害。原发于肾脏本身的肾小球疾病，如急性肾炎、急进性肾炎、慢性肾炎疾病发展过程中发生肾病综合征。

病理4

1、微小病变型肾病

光镜下肾小球基本正常，可有轻度系膜增生，近端肾小管上皮细胞可见脂肪变性。电镜下。肾小球特征性表现为弥漫性足突融合，肾小球内一般无电子致密物沉积。免疫荧光阴性。

2、系膜增生性肾炎

光镜下呈弥漫性系膜细胞增生伴基质增多。早期以系膜细胞增生为主，晚期系膜基质增多。根据增生程度，可分为轻度、中度、重度3级。系膜内可有少数单核细胞和中性粒细胞浸润。严重者可引起系膜硬化。肾小球毛细血管壁及基底膜正常。肾小管及问质基本正常，随病变进展，可出现肾小管萎缩、问质炎症细胞浸润及纤维化。肾内血管一般正常。免疫病理示IgG和C3沿系膜区或毛细血管壁团块状或颗粒状沉积，也可见于以IgM沉积为主。电镜检查：呈系膜细胞和（或）系膜基质增生，伴电子致密物沉积。

3、系膜毛细血管性肾炎（又称膜增生性肾