巨大肾错构瘤1例报告PPT课件.pptx

巨大肾错构瘤1例报告1

病史及查体患者孔某，女，32岁，因“体检发现腹部肿物1月”入院。查体：腹部不对称，左上腹稍膨隆，可触及约20cmX10cm肿物，质硬，无压痛，活动度差，表面光滑。2

辅助检查泌尿系彩超：左肾切面形态失常,体积增大,在肾实质内可见多个大者约19.1x12.8x5.9cm肿块图像,位于下极，形状欠规则,内回声不均,CDFI内见少许血流信号。CTU:左肾实质、左腹膜后见不规则等低混杂密度肿块，边界模糊，病变与左肾实质分界不清，左肾向前内移位，增强扫描病灶呈不均匀强化。诊断：左肾及腹膜后占位，考虑左肾来源血管平滑肌脂肪瘤可能性大，请结合其他检查。实验室检查大致正常。3

4

诊断初步诊断：左肾肿瘤（左肾巨大错构瘤？）5

手术治疗完善相关术前准备后行手术治疗。取左侧腹中部腹直肌旁切口长约20cm，探查见左肾区肿物约35*15cm大小，为肾错构瘤，且多发，见肾周粘连明显，仔细游离，显露肾蒂，行左肾及肿瘤切除。6

7

8

病理肉眼所见：巨大肿物一个，V30*18*8cm，大部区域附包膜，肿物切面灰黄、质软，分叶状，似为脂肪组织，出血明显。病理诊断：肾脏：血管平滑肌脂肪瘤，输尿管断端未见明显异常；肾盂查见肿瘤累及；肾皮质未见明确异常。9

讨论肾错构瘤在肾肿瘤中发病率不足1%,但却是肾脏最常见的良性肿瘤。其起源于肾间叶组织,由成熟的平滑肌、血管及脂肪三种组织构成,其组成常以脂肪或平滑肌成分为主,在某些不典型的肾错构瘤中,脂肪成分相对缺乏,且可见多倍体核型及有丝分裂现象,很容易被误诊为肾癌。有些肾错构瘤临床上可能出现肿瘤侵及肾静脉、腔静脉和局部淋巴结等情况,腔静脉出现瘤栓者亦不罕见。10

讨论尽管绝大多数肾错构瘤的生物学行为呈良性发展,但国外仍不断有恶性肾错构瘤的报道,值得大家警惕。据文献报道,肾错构瘤的发病率女多于男,女性约占80%。好发年龄为40~50岁,常多发及双侧发病。肾错构瘤的临床表现往往与肿瘤的大小密切相关。较小的肾错构瘤一般无症状,患者多因肿瘤增大后压迫引起局部不适而来院就诊。11

谢谢！12