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- 2024-06-13 发布于北京
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肝硬化
(HepaticCirrhosis);概念;病因;慢性酒精中毒-西方国家主要,我国15%
乙醇及其代谢产物的毒性作用
80g/d,10年以上(40g/d,5年)
酒精消耗“阈值”,男600kg
脂肪肝→酒精性肝炎→酒精性肝硬化
我国乙肝基础上饮酒更易肝硬化;非酒精性脂肪性肝炎(NASH)
国外20%NASH可发展肝硬化
不明原因肝硬化中70%可能为NASH所致
胰岛素抵抗为核心因素
糖尿病、肥胖、代谢综合征等;胆汁淤积—高浓度胆汁酸和胆红素损伤肝细胞
肝内胆汁淤积
PBC、PSC等
肝外胆汁淤积
继发性胆汁性肝硬化;肝静脉回流受阻—肝脏长期淤血缺氧
慢性充血性心衰
缩窄性心包炎
肝静脉阻塞综合征(Budd-Chiari)
肝小静脉闭塞病;遗传代谢性疾病—先天性酶缺陷致某物质沉积肝脏
肝豆状核变性(Wilson病):铜沉积
血色病:铁沉积
ɑ1-抗胰蛋白酶缺乏症:
肺气肿、肝损害;工业毒物或药物
四氯化碳、磷、砷
双醋酚汀、甲基多巴、异烟肼
甲氨蝶呤:剂量相关
胺碘酮:
维生素A:剂量相关
部分中草药;自身免疫性肝炎
血吸虫病
虫卵沉积汇管区,纤维组织增生
窦前性PHT,再生结节不明显
血吸虫性肝纤维化
隐源性肝硬化
5-10%;发病机制—肝小叶及肝脏血供;发病机制;发病机制—假小叶及肝脏血循环紊乱;肝纤维化机制;病理学;组织学
正常肝小叶结构消失
假小叶由肝细胞结节与残存肝小叶形成
假小叶内肝细胞变性坏死
汇管区结缔组织增生,炎性细胞浸润,有假胆管结构;病理形态分类
小结节性肝硬化
3mm,结节大小均匀
多见于洒精性肝硬化
大结节性肝硬化
结节大小不均,3mm,可达5cm
多见于肝炎(后)肝硬化
大小结节混合性肝硬化
再生结节不明显性肝硬化
血吸虫性肝纤维化;其他器官病理改变
脾脏肿大:淤血
门脉高压性胃病:充血性胃病
胃粘膜淤血,充血水肿糜烂,见马赛克或蛇皮样改变
多个内分泌腺萎缩:
睾丸、卵巢、肾上腺皮质、甲状腺等
静脉曲张;临床表现;失代偿肝硬化—(1)肝功能减退表现;内分泌紊乱
慢肝面容,皮肤色素沉着:肾上腺皮质功能减退,黑色素增加
蜘蛛痣,肝掌,男性乳房发育,性功能减退,闭经:雌激素灭活减少
糖尿病患病率增多:胰岛素灭活减少
易低血糖:肝糖原储备减少
醛固酮增多,抗利尿激素增多-腹水;门静脉高压(PortalHypertension,PHT)
形成机制:
门静脉阻力增高-后向血流学说
肝纤维化及再生结节致肝窦和肝静脉压迫;起始动因
门静脉血流量增加-前向血流学说
多种血管活性因子失调,扩血管因子增加,外周动脉扩张,内脏血流量增加,高动力循环状态;维持、加重因素
高血容量:维持门静脉高压和高动力循环的因素
分类:
窦前性:血吸虫性
窦性:肝性
窦后性:Budd-Chiari;PHT后果:
门-体侧支循环开放
食管胃底静脉曲张
腹壁静脉曲张
痣静脉曲张
肝脾、肝肾等分流
消化道出血,肝性脑病
脾大
脾亢,三系减少
腹水形成;食管胃底静脉曲张
腹壁静脉曲张
痣核;血细胞三系减少,出血贫血;PHT3.腹水形成;并发症(8个);食管胃底静脉曲张破裂出血
(Esophagealandgastricvaricealbleeding,EGVB);感染;肝性脑病;水电酸碱平衡紊乱;原发性肝癌;
肝肾综合征(Hepatorenalsyndrome,HRS);肝肺综合征(Hepatopulmonarysyndrome,HPS);门静脉血栓形成;实验室检查;病因指标:
病毒学标志物
自身抗体
甲胎蛋白:肝癌,肝细胞坏死
腹水检查
腹水常规,酶学,细菌培养,细胞学检查
一般为漏出液,自发性腹膜炎时呈渗出液,呈血性时多发生癌变
血清腹水白蛋白梯度(SAAG);影像学检查;CT与MRI
诊断价值与B超相似
肝癌诊断价值高;门静脉压力测定
经颈静脉插管测定肝静脉锲入压与游离压之差,为肝静脉压力梯度(HVPG),反应门静脉压力。
正常小于5mmHg,大于10为门静脉高压。;内镜;肝穿刺活检;诊断;临床或生化指标;鉴别诊断;并发症鉴别
上消化道出血
消化性溃疡
胃癌
急性胃粘膜病变
肝性脑病
低血糖
尿毒症
糖尿病酮症酸中毒
肝肾综合征
慢性肾小球肾炎
急性肾小管坏死;治疗;1.一般治疗;2.抗纤维化治疗;慢性丙型肝炎肝硬化-抗病毒治疗
代偿期:
HCV对抗病毒有较好的反应性,严密观察下使用。
干扰素+利巴韦林。
失代偿期
难以耐受,不建议抗病毒。
其他病因治疗
抗肝纤维化药物:疗效不确切;3.腹水治疗;使用利尿剂
80%需加用利尿剂。
螺内酯(安体舒通)与呋塞米(速尿)合用,2-2.5:1比例。
不同用法:先用螺内酯后加速尿;起始两种联用;单用速尿不宜
控制利尿速度:体重减轻0.3-0.5kg/d,0.8-1.
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