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神经系统变性疾病FFL;;一组原因不明的慢性进行性损害神经组织的疾病
疾病选择性的损害一定的解剖部位和具有特定生理功能的同一系统的神经元;MotorNeuronDisease;运动神经元病（MND）是一系列以上、下运动神经元改变为突出表现的慢性进行性神经系统变性疾病
临床表现为上、下运动神经元损害的不同组合，特征表现为肌无力和萎缩、延髓麻痹及锥体束征
通常感觉系统和括约肌功能不受累;流行病学;;;;;肉眼：脊髓萎缩变细
光镜：脊髓前角细胞、大脑皮质运动区锥体细胞变性脱失；脑干运动神经核变性
泛素化包涵体：存在于患者的神经元细胞胞质内，其主要成分为TDP-43，是ALS的特征性病理改
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