嗜铬细胞瘤的诊治标准版资料.pptxVIP

嗜铬细胞瘤的诊治;病例1;病例2;病例3;病例4;可为患者和其亲属进行早期诊断和治疗

24h尿VMA16mg/24h（0～15）

典型嗜铬细胞瘤临床表现：阵发性高血压伴三联征（头痛、出汗、心悸）

腹部B超：右肾上腺囊实性占位（4.

诊断明确的PHEO/PGL术前准备及手术还有很多误区

解析度较差，2cm的病变可能被漏诊

肾上腺约10～15％，肾上腺外约30～40％

腹部B超：右肾上腺囊实性占位（4.

如有出血、囊性变，信号可能不均匀

只有在没有胚胎残存的交感肾上腺素能副神经节细胞的部位如肝、肺、脾、脑、骨、淋巴结等发生肿瘤生长或转移时才能确诊恶性

对肾上腺外的，可检测到1.

胸腔后纵膈、左右腰椎旁间隙、腹腔神经丛

血浆及(或)尿液MN和NMN

LargePheo:moremetabolites

24h尿VMA16mg/24h（0－15）

发作时血NMN662pg/ml（0－180），MN1302pg/ml（0－90），5h尿VMA/Cr9.;病例6;临床表现多样性;目前存在的问题;解析???较差，2cm的病变可能被漏诊

对怀疑肿瘤位于心血管内的，其诊断率优于CT

对肾上腺的PHEO，可检测到0.

AnnNYAcadSci,2006,1073:166-176.

与嗜铬细胞瘤相关的综合征

可为患者和其亲属进行早期诊断和治疗

阵发性高血压，典型三联征：头痛、心悸和出汗

一种酸性蛋白，它在交感神经末端囊泡中与儿茶酚胺一起合成和释放

与嗜铬细胞瘤相关的综合征

5cm大小的肿块，局部有坏死

对于功能性嗜铬细胞瘤而言，激素的成分、分泌量、间歇性分泌的时间间隔长短、分泌的模式等都不同，这客观决定了目前任何方法都不可能达到100％的准确性

功能显像:MIBG闪烁显像、PET、SRS

Type2(SDH5orSDHAF2);高儿茶酚胺血症;儿茶酚胺(CA）：多巴胺(D)，肾上腺素(E)，

去甲肾上腺素(NE)

肾上腺髓质

产生NE和E，以前者为主

极少数只分泌E

家族性者可以E

肾上腺外

除主动脉旁嗜铬体所致者外，只产生NE，不能合成E

将NE转变为E的PNMT（苯乙醇N－甲苯转移酶）需要高浓度的皮质醇才能激活，只有肾上腺髓质及主动脉旁嗜铬体才具备此条件

;流行病学;临床分类;临床表现;嗜铬细胞瘤可产生多种肽类激素

面部潮红（舒血管肠肽、P物质）

便秘（鸦片类、生长抑素）

腹泻（血管活性肠肽、血清素、胃泌素）

面色苍白、血管收缩（神经肽Y）

低血压或休克（舒血管肠肽、肾上腺髓质素）;症状不典型且多变：提高警惕！;阵发性高血压，典型三联征：头痛、心悸和出汗

顽固性高血压

血压不稳定

在麻醉、手术或血管造影时严重的血压升高

麻醉、手术、妊娠期不能解释的低血压

嗜铬细胞瘤家族史，或相关的家族性疾病如MEN-2，神经纤维瘤或主动脉球（嗜铬体）肿瘤

肾上腺意外瘤

特发性扩张性心肌病;诊断思路;tyrosine;目前常用的生化诊断方法;首选方法：血及(或)尿液MN和NMN;血浆及(或)尿液MN和NMN;一般应＞正常上限2倍；如果＞4倍，则高儿茶酚胺的可能性几乎为100％

药物、饮食、体位、运动等可能导致假阳性或假阴性

试验前应停用任何干扰测定的药物（如对乙酰氨基酚、三环抗抑郁剂、血管收缩剂等）

为避免活动和抽血导致假阳性结果，最好事先在静脉内留置针头或导管，平卧30min后抽血;其他生化诊断;生化检查的注意事项;可能导致假阳性的药物;病例1;定位诊断;超声;CT;CT:左肾上腺嗜铬细胞瘤;MRI;MR(T2);MIBG;MIBG;注意事项;MIBG的影响因素;PET;PET;;生长抑素受体闪烁显像

（SomatostatinReceptorScintigraphy，SRS）;肾上腺静脉采血

（Adrenalveinsampling）;影像学检查的策略;病例1;对“10％肿瘤”???质疑;10％的恶性？;良恶性鉴别困难：病理;良恶性鉴别：分子生物学;良恶性鉴别:影像诊断;10%肾上腺外;10%家族遗传性;paraganglioma

肾上腺CT：右肾上腺占位（4.

平素BP110/70mmHg，发作时出现憋气，不能言语，伴面色潮红，无出汗、心悸、头晕，无反酸、嗳气等，发作时BP160/90mmHg，5－30min可自行缓解，发作间期无不适

Neuroblastoma:Dopamine,HVA

2021年德国：201名确诊的嗜铬细胞瘤患者中只有10%有典型三联征，意外发现的中有12.

排除PHEO的诊断特异度为50％

发作性憋气，血压升高2月

临床表现:取决于儿茶酚胺的分泌类型、释放模式

血、尿MNs(NMN和MN)

Type1(SDHD)

瘤细胞的形态异常