胆汁性肝硬化中的肝外并发症.docx

PAGE1/NUMPAGES1

胆汁性肝硬化中的肝外并发症

TOC\o1-3\h\z\u

第一部分胆汁淤积的全身性影响 2

第二部分肝外胆汁沉积症 4

第三部分胆汁性骨病与骨痛 6

第四部分胆汁性皮肤病 8

第五部分胆汁性肠病与腹泻 12

第六部分胆汁性肾病 15

第七部分胆汁性心肌病 17

第八部分胆汁性神经病变 19

第一部分胆汁淤积的全身性影响

关键词

关键要点

胆汁淤积的全身性影响

皮肤瘙痒症

*

*是一种与胆汁淤积相关最常见的并发症，约40-90%的患者受累。

*瘙痒通常为全身性和严重的，常于夜间加重，严重影响患者的生活质量。

*胆汁酸沉积在皮肤神经末梢，激活组胺能神经纤维，导致瘙痒。

肝皮肤病变

*

胆汁淤积的全身性影响

胆汁淤积是胆汁在肝内或肝外形成或排泄障碍所致胆汁成分潴留于肝内、血清胆汁酸浓度升高的病理生理状态。胆汁酸是肝细胞合成的胆固醇衍生物，在维持肝细胞功能、促进小肠消化吸收以及协助机体排泄内源性和外源性毒物等方面发挥重要作用。

胆汁淤积时，胆汁酸及其代谢产物在体内潴留，导致全身多系统受累，引起一系列全身性影响：

皮肤

*黄疸：胆汁酸沉积在皮肤，导致皮肤、巩膜和黏膜黄染。

*瘙痒：胆汁酸对皮肤神经末梢的刺激作用，引起剧烈瘙痒。

*抓痕、色素沉着和湿疹：瘙痒导致皮肤抓痕、色素沉着和湿疹样皮炎。

骨骼

*骨质疏松症：胆汁酸沉积在骨骼中，抑制成骨细胞活性，导致骨密度下降，增加骨折风险。

*骨痛：骨质疏松症可引起骨痛，尤其是在负重骨骼上。

心血管系统

*胆汁酸盐中毒性心肌病：胆汁酸可损害心肌细胞，导致心肌肥大和心功能下降，严重时可出现充血性心力衰竭。

*房室传导阻滞：胆汁酸可干扰心脏电活动，导致房室传导阻滞。

肾脏

*胆汁性肾病：胆汁酸潴留可损害肾小管上皮细胞，导致蛋白尿、管型尿和肾功能不全。

*肾结石：胆汁酸可与钙结合形成肾结石。

内分泌系统

*女性月经紊乱：胆汁酸可影响雌激素代谢，导致女性月经紊乱、闭经。

*男性性功能障碍：胆汁酸可影响睾酮合成，导致男性性欲减退、勃起功能障碍。

神经系统

*胆汁酸脑病：严重胆汁淤积时，胆汁酸可通过血脑屏障进入脑组织，导致代谢紊乱和神经功能受损，表现为意识障碍、震颤、肌张力增高和癫痫发作。

*周围神经病变：胆汁酸可损害周围神经，导致手脚麻木、疼痛和无力。

免疫系统

*免疫抑制：胆汁酸可抑制免疫细胞功能，导致免疫力下降，增加感染风险。

*自身免疫性疾病：胆汁淤积可诱发或加重自身免疫性疾病，如干燥综合征、甲状腺疾病和类风湿关节炎。

其他

*消化不良：胆汁酸参与脂肪消化和吸收，胆汁淤积时脂肪消化吸收不良，导致腹泻、腹痛和脂肪泻。

*脂肪肝炎：胆汁淤积可导致肝细胞内脂肪堆积，形成脂肪肝炎。

*胆囊结石：胆汁淤积可促进胆囊结石的形成。

总之，胆汁淤积的全身性影响涉及多系统，表现复杂多样，严重时可危及生命。因此，早期识别和积极治疗胆汁淤积至关重要，以预防和减轻其全身性并发症。

第二部分肝外胆汁沉积症

肝外胆汁沉积症

肝外胆汁沉积症（EBD）是一种胆汁淤积性肝病，其特征在于肝外组织中胆红素和其他胆汁成分的异常沉积。胆汁淤积可导致多个器官系统的损害，包括皮肤、黏膜、淋巴结、骨骼和神经系统。

病理生理学

在EBD中，胆汁酸盐的转运受到损害，导致它们在肝细胞内潴留并反流入血液中。这些胆汁酸盐对肝细胞和胆管细胞都是有毒的，可导致细胞损伤和炎症。胆汁反流还可激活免疫反应，导致炎症性改变和纤维化。

临床表现

EBD的临床表现取决于累及的器官系统。常见的表现包括：

*皮肤瘙痒：胆汁酸盐在皮肤中沉积可引起严重的瘙痒，影响患者的生活质量。

*黄疸：胆红素在皮肤和黏膜中沉积导致黄疸。

*肝脏肿大：胆管损伤和炎症可导致肝脏肿大。

*脾肿大：门静脉高压可导致脾肿大。

*淋巴结肿大：胆汁酸盐在淋巴结中沉积可引起淋巴结肿大。

*骨质疏松：胆汁酸盐可抑制骨形成，导致骨质疏松。

*神经损伤：胆汁酸盐在神经系统中沉积可导致神经损伤，表现为周围神经病变。

诊断

EBD的诊断基于临床表现、生化检查和组织活检。

*生化检查：胆汁淤积的生化标志物，如碱性磷酸酶、γ-谷氨酰转移酶和胆红素升高。

*组织活检：肝组织活检显示胆管损伤、炎症和胆汁淤积。

治疗

EBD的治疗旨在缓解胆汁淤积和降低胆汁酸盐水平。治疗方案包括：

*药物治疗：熊去氧胆酸（UDCA）可改善胆汁流动并降低胆汁酸盐水平。其他药物，如利福平和苯甲酸盐，也可用于缓解瘙痒。

*手术治疗：部分胆管切除术或肝移植可用于治疗晚期或严重EBD病例。

*生活方式改变：