《内科学》第6章 心肌疾病 课件.ppt

心肌炎治疗Treatment1.营养，避免劳累，针对左心功能不全的对症治疗为主，积极抗心律失常等治疗。2.早期不主张糖皮质激素，重者或考虑自身免疫性史。3.大多数能痊愈，重症甚至可死亡心肌疾病ThankYou肥厚型心肌病治疗Treatment非药物治疗治疗室间隔切除术酒精室间隔消融术双腔起搏器置入改善症状、减少合并症和预防猝死肥厚型心肌病治疗Treatment猝死的风险评估和ICD预防治疗曾经发生过心跳骤停一级亲属中有1个或多个HCM猝死发生左心室严重肥厚（≥30mm)Holter检查发现反复非持续室性心动过速运动时出现低血压不明原因晕厥尤其是发生在运动时改善症状、减少合并症和预防猝死限制型心肌病RestrictiveCardiomyopathy（RCM)是以心室壁僵硬增加、舒张功能降低、充盈受限而产生临床右心衰症状为特征的一类心肌病。定义definition限制型心肌病限制型心肌病特点characteristic混合性心肌病预后差扩张型心肌病病理pathology主要特征为心肌纤维化、炎性细胞浸润和心内膜面疤痕形成限制型心肌病扩张型心肌病病理pathology限制型心肌病心肌纤维之间有不定形的浅红色沉淀物,是淀粉样蛋白的特征。淀粉样变性是引起“限制型”心肌病的原因扩张型心肌病病理生理Pathophysiology心室壁僵硬→充盈受限→心室舒张功能减低→心房后负荷增加→心房增大→静脉回流受阻、静脉压升高限制型心肌病临床表现clinicmanifestation限制型心肌病1.左心衰竭Leftheartfailure2.右心衰竭Rightheartfailure症状：临床表现clinicmanifestation限制型心肌病体征：颈静脉怒张、肝大、水肿、腹水心脏听诊可闻及奔马律BNP尿本周蛋白伴随相应原发病的实验室异常限制型心肌病实验室和其他检查EXAMINATION实验室检查胸片见心包钙化CT和CMR见心包增厚限制型心肌病实验室和其他检查EXAMINATION胸部X线、CT和CMR常见：QRS波异常，ST-T改变，心肌淀粉样变患者常常为低电压限制型心肌病实验室和其他检查EXAMINATION心电图electrocardiogram(ECG)限制型心肌病实验室和其他检查EXAMINATION心脏超声Ultrasoniccardiogram(UCG)双心房扩大和心室肥厚见于限制型心肌病心肌呈毛玻璃样改变是心肌淀粉样变的特点肺动脉压（收缩期）明显升高（常大于50mmHg)舒张压的变化较大右心室舒张压相对较低限制型心肌病心导管实验室和其他检查EXAMINATIONCardiaccatheter限制型心肌病实验室和其他检查EXAMINATION心肌淀粉样变性和高嗜酸细胞综合征等具有确诊意义心内膜心肌活检Biopsy运动耐力降低、水肿病史及右心衰检查结果限制型心肌病诊断标准DiagnosisPINT1PINT2限制型心肌病诊断标准Diagnosis心电图肢导低电压，超声心动图见双房大、室壁不厚或增厚、左心室不扩大而充盈受损限制型心肌病鉴别诊断1．有活动性心包炎或心包积液病史2．查体有奇脉、心包叩击音3．胸片见心包钙化4.超声心动图见心包增厚、室间隔抖动征Differentiationofdiagnosis缩窄性心包炎限制型心肌病治疗Treatment预防：无特殊手段治疗：常规治疗手段不佳预后：不良心肌炎Myocarditis心肌炎急性、亚急性、慢性感染性细菌病毒螺旋体立克次体真菌原虫非感染性药物毒物放射结缔组织病血管炎病因Causes病毒：肠道病毒（柯萨奇A、B组），孤儿病毒（ECHO)，脊髓灰质炎等常见发病机制：1病毒的直接作用：急性病毒感染