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日期:
淋巴管肌瘤病
目录
CONTENTS
疾病概述
影像学检查
病理学检查与评估
治疗方案及药物选择策略
并发症预防与处理措施
预后评估及随访管理规范
01
疾病概述
定义
淋巴管肌瘤病(LAM)是一种罕见的、病因未明的、不断进展的弥漫性肺部疾病,主要影响育龄期女性。
发病机制
LAM的发病机制尚未完全阐明,但研究表明与TSC1或TSC2基因突变导致的mTOR信号通路异常活化有关。这种异常活化会促进平滑肌细胞的增殖和迁移,从而导致肺部囊性改变和淋巴管肌瘤的形成。
LAM是一种罕见的疾病,发病率较低,但具体数字因地区、人种等因素而异。
发病率
年龄与性别分布
地域与种族差异
LAM
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