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神经纤维瘤病

神经鞘瘤又称雪旺细胞瘤(neurilemmoma)，是周围神经中常见的良性肿瘤在Ⅱ型神经纤维瘤病的患者中，其发病率较高。不伴有Ⅱ型神经纤维瘤病患者的皮下多发性神经鞘瘤，被称为神经鞘瘤病(少见的遗传性疾病)

病理神经鞘瘤起源于神经鞘，瘤体外常被神经外膜所包裹。起源于小的神经纤维上的肿瘤常为纺锤形，很像神经纤维瘤，并常包裹瘤体所起源的神经。起源于大的神经纤维上的肿瘤常偏心性生长，神经纤维在肿瘤的表面展开。

神经鞘瘤多为单结节肿块，有包膜，直径常小于5cm，生长在腹膜后和纵隔中的肿瘤可能相当大，因此常表现为囊性变和钙化等继发性的退行性改变

切面上常呈粉红、白色或黄色。由神经外膜和残存的神经纤维所组成的纤维囊包裹，神经束一般并不通过肿瘤。

神经鞘瘤镜下结构：AntoniA区即细胞密集区，AntoniA区由排列紧密的梭形细胞组成，细胞间分界不清，细胞核呈不规则扭曲状或波浪状，有时可看到细胞核内含有空泡。AntoniB区即细胞疏松区，为疏松的粘液样结构。这两种成分的比例可不相同，可逐渐移行或突然转变。

分型富细胞型（良性）由于其富细胞性（A区为主）、活跃的核分裂特性和有时表现为骨破坏；但倾向于在后纵隔和腹膜后等较深的部位发病，常有出血但很少有囊性变丛状型（5%）丛状或多结节形，丛状神经鞘瘤一般不伴有1型或2型神经纤维瘤病黑色素型（中年人）由多边形上皮样和梭形瘤细胞混合构成。S-100蛋白强阳性，电镜下可见到黑色素小体。

富细胞型①雪旺细胞相对核分裂相和不典型性细胞呈不成比例的增多②完整的包膜；③血管周围的玻璃样变性；④有时可看到局限性的AntoniB区结构⑤S-100蛋白强阳性(一个很有价值的辅助诊断指标，特别是对于针吸获得的腹膜后和纵隔肿块组织)。

临床年龄：20-50岁多见部位：1.椎管内神经鞘瘤好发于髓外硬膜下2.椎管外神经鞘瘤好发于头、颈和上下肢屈侧面，因此常涉及脊神经根、交感神经、迷走神经、腓总神经和尺神经。3.深部位于腹膜后和后纵隔

影像征象沿神经干走向的椭圆形肿块CT表现特征为平扫时肿瘤密度低于肌肉组织,肿瘤包膜密度高,边界清楚、光滑,肿瘤可有囊变靶征:是神经鞘瘤的特征性表现之一。T1WI上显示为中心区域呈中等信号,周缘呈低信号。T2WI上显示为中心区域呈不均匀信号,周缘呈高信号,包膜呈低信号。神经出入征:表现为肿瘤与神经关系密切,肿瘤两极有神经相连特征性

脂肪包绕征:肿瘤周围多有脂肪包绕,在T1WI上显示较好,因为神经鞘瘤多生长于肌间脂肪内或正常神经束周围多有脂肪包绕,神经鞘瘤缓慢生长,推移周围脂肪而形成。脂肪尾征:神经鞘瘤上下两极的肌间脂肪影或神经束周围包绕的脂肪影形成脂肪尾征。

鉴别意义靶征：靶心区为大量紧密排列的细胞成分及一些纤维组织、脂肪组织(即AntoniA区),靶缘区为结构较疏松的黏液样基质(即AntoniB区)。其它软组织肿瘤的液化坏死区多在肿块中央,而周围神经鞘瘤的黏液样基质区则在周缘,中央为实质性肿块;

患者，男，19岁，半边脸易出汗、颈粗一年余

神经鞘瘤

多发神经鞘瘤

神经纤维瘤：起源于全神经组织，可见多种细胞成分，主要有神经内衣，神经束衣和雪旺氏细胞及大量的成纤维细胞和较多的脂肪组织。肿瘤组织结构疏松，细胞多呈网状或波浪状排列

肿瘤沿神经干呈浸润生长，无包膜结构，与受累神经无观显界限。单发神经纤维瘤、多发神经纤维瘤、丛状神经纤维瘤黑色素神经纤维瘤（含有黑色素细胞成分，极少见）

丛状神经纤维瘤是外周神经肿瘤,常见于神经纤维瘤病I型,表现为沿神经走行的弥漫性狭长状肿块,易侵犯深层结构如筋膜/肌肉及骨骼.常见于三叉神经分支.肿瘤以扭曲增生、退变或萎缩的神经轴柱为主，肿瘤沿神经干或神经分植呈结节状或串珠状棱形膨太，弯曲。与周围组织界面尚清。

影像诊断多为圆形椭圆形肿块，边界清，密度均匀，平扫时低于周围的肌肉密度，CT值15—25HU。主要是因为雪旺细胞粘液基质含水量高、外周神经脂肪聚集和囊性退变有关。均匀强化：少有坏死囊变。

神经纤维瘤病常染色体显性遗传疾病神经纤维瘤病主要是神经外胚层结构的过度滋生，中胚层的异常发育及多发性肿瘤形成．可累及全身各系统和器官

１９８２年美国国立卫生研究院ＮＩＨ根据致病基因不同将ＮＦ分为ＮＦ-1和ＮＦ-２两型ＮＦ-１型（85%）周围型神