出血性疾病概述.pptx

出血性疾病概述;概念;正常止凝血机制;血小板原因：

①血小板膜蛋白Ⅰb（GPⅠb）作为受体，经过

vWF使血小板黏附受损内皮下胶原纤维

②GPⅡb、GPⅢa，经过纤维蛋白原连接致血小

板聚集

③聚集后血小板分泌或释放活性物质，如血栓

烷A2（TXA2）、血小板第3因子（PF3)等

④促凝、血块收缩、维护血管内皮完整性;凝血原因：

①14个凝血因子（经典凝血因子12个和激肽系统

2个），除Ⅳ因子是Ca2+外，其它均为蛋白质，

除组织因子（Ⅲ）外，其余均在血浆中，Ⅵ因子

为Ⅴ活化形式，已被废除。

②凝血过程:⑴凝血活酶生成，分为内源性凝血

路径和外源性凝血路径⑵凝血酶生成⑶纤维蛋

白生成

;凝血路径图1;凝血路径图2;抗凝机制;纤维蛋白溶解机制;纤维蛋白溶解亢进;①先天性(遗传性）

遗传性毛细血管扩张症

巨大海绵状血管瘤

Marfansyndrome等

②取得性（多数）

过敏性紫癜

感染性紫癜

坏血病（维生素C缺乏）

单纯性紫癜等;血

小

板

异

常;1.血小板降低（Thrombocytopenia）

①血小板生成降低，如再生障碍性贫血

②血小板消耗或破坏过多，如特发性血小板降低性紫癜

③血小板分布异常，如脾功效亢进;2.血小板增多（Thrombocythemia）

①原发性：原发性血小板增多症

②继发性：炎性疾病、恶性肿瘤等;3.血小板质量异常

①遗传性：见于血小板粘附、分泌、活化聚集异常及促凝功效缺点如血小板无力症、血管性血友病等等

②取得性：阿斯匹林等药品所致血小板功效缺点症、尿毒症、感染等等

;

;（四）抗凝及纤维蛋白溶解异常;复合性原因所致出血性疾病

病情严重

进展较快

治疗难度大

预后欠佳

其临床主要性已引发高度重视

如弥散性血管内凝血、重症肝病、

vWD（遗传性）;出血性疾病诊疗;项目血管血小板凝血障碍

性别女性多见女性多见男性多见

家族史较少见少见多见

皮肤紫癜极常见多见少见

皮肤淤斑罕见多见可见

皮下血肿罕见可见多见

关节出血罕见罕见多见

内脏出血偶见可见常见

月经过多少见多见少见

外伤出血少见可见多见;主要疾病BPCBTPTAPTTTTFg

血管性紫癜正常正常/延长正常正常正常正常

Plt降低症降低延长正常正常正常正常

Plt功效异常正常延长正常正常正常正常

vWD正常延长正常延长正常正常

内途异常正常正常/延长正常延长正常正常

外途异常正常正常延长正常正常正常

重肝、DIC降低延长延长延长延长降低;血浆凝血酶原时间（prothrombintime，PT）;凝血酶原时间比值（prothrombinratio,PTR)

受检血浆凝血酶原时间（s)∕正常人血浆凝

血酶原时间（s）比值。参考值为1.0±0.05。

国际标准化比值（internationalnormalizedratio，

INR）：INR=PTRISI，参考值为1.0±0.1。ISI为

国际灵敏度指数，做PT检测必需有标有ISI值组

织凝血活酶。INR用于监测口服抗凝治疗患者，

国人INR以2.0-2.5为宜，普通不要﹥3.0，也

不要﹤1.5。;INR由PT推算而来，或者说INR是标准化了PT。同一标本使用不一样凝血活酶测得PT是不一样，但如采取国际标准化比值（INR）汇报，则同一份血浆在不一样试验室，使用不一样仪器或凝血活酶（ISI不一样），测得INR大致是一样，含有可比性。WHO已经建立取自人脑组织凝血活酶作为国际参考品，供厂家和试验室评价凝血活酶试剂。大多数商品化动物源凝血活酶敏感性要低于国际参考标准品（ISI=1.0），其ISI大约在1.2～2.8。而重组人组织因子ISI在0.96～1.12，有较高准确度。