免疫缺陷病专业知识讲座专家讲座.pptx

Chapter19免疫缺点病（immunodeficiencydisease，IDD）;;发病原因：

原发性免疫缺点病（primaryimmunodeficiencydisease,PIDD）

取得性免疫缺点病（acquiredimmunodeficiencydisease,AIDD）

所累及免疫成份：

体液免疫缺点、细胞免疫缺点、联合免疫缺点、吞噬细胞缺点和补体缺点。;Clinicalcharacter

;Section1PrimaryImmunodeficiencyDisease(PIDD);;;;一、PrimaryBcellimmunodeficiencydisease;;常见疾病：

（一）X性联无丙种球蛋白血症（XLA/Bruton病）;性联无免疫球蛋白血症（XLA）

Bruton病;（二）选择性IgA缺点;（三）X-性连锁高IgM综合征;;二、PrimaryTcellimmunodeficiencydisease;常见疾病：;

①CD3γ-链缺点；②CD3ε-链缺点;③ZAP-70。;三、Primarycombinedimmunodeficiencydisease;;;Achildwithseverecombinedimmunodeficiencyshowingskinlesionsduetoinfectionwithvacciniagangrenosumresultingfromsmallpoximmunization.Lesionswerewidespreadoverthewholebody.;①X-linkedSCID,XSCID;②AutosomalrecessivehereditySCID;MutationofTAPgene;GMP;四、Complementsystemdeficiency

发病机制：补体固有成份、调整因子、补体受体缺点造成疾病（遗传性血管神经性水肿、阵发性夜间血红蛋白尿）

;Hereditaryangioedema;Paroxysmalnocturnalhemoglobinuria;五、Phagocytesdeficiency;;Th1细胞;Section2AcquiredImmunodeficiencyDisease（AIDD）;

一、诱发原因：营养不良、恶性肿瘤、医源性免疫缺点；感染等

二、Acquiredimmunedeficiencysyndrome,AIDS

HIV流行情况

1981年美国首例，流行最严重者：非洲撒哈拉南部地域

全世界天天大约有16,000名新HIV感染者，每年新增人数达500万。其中90%以上出现在发展中国家，在成人感染者中,40%是女性，15%是年纪在15-25岁.

我国1985年发觉第一例，截止年底，感染人数约70万。;AIDS临床特点：

1、机会感染

2、恶性肿瘤

3、神经系统疾病

传染源：HIV无症状携带者和AIDS患者，经过接触HIV污染体液而感染。

传输方式：性接触、血液传输（输血、血制品、静脉毒瘾者）、母婴垂直传输

;（一）HIV分子生物学特征;;（二）AIDS发病机制;1、HIV侵入免疫细胞机制;;2、HIV损伤免疫细胞机制;B）HIV间接杀伤靶细胞

1）HIV诱生靶细胞产生细胞毒性细胞因子，抑制正常细胞生长因子作用。

2）HIV诱生CTL或抗体，杀伤表面表示病毒抗原CD4+T细胞.

3)HIV编码超抗原引发一些TCRT细胞死亡。

;C）HIV诱导细胞凋亡

1）gp120与CD4交联，引发胞内Ca2+升高细胞凋亡。

2）gp120与CD4交联，促进细胞表示Fas分子，细胞凋亡。

3）HIV从属基因编码tat增强Fas/FasL敏感性。;（2）B细胞gp41诱导多克隆B细胞激活，高免疫球蛋白血症，产生各种本身抗体

（3）巨噬细胞：CD4+，HIV感染巨噬细胞后在胞内复制，但不杀死细胞。成为HIV主要呵护所，并将病毒播散到其它组织

（4）树突状细胞：HIV感染靶细胞和病毒呵护所。;3、HIV逃逸免疫攻击机制;（三）HIV诱导机体免疫应答;（四）临床分期及免疫学特征;（五）免疫学诊疗;Section3Therapyprinciple