Brugada综合征和特发性J波.pptx

Brugada综合征和特发性J波杨钧国华中科技大学同济医学院心血管病研究所Brugada综合征和特发性J波第1页

1992年西班牙巴塞罗那大学Brugada等报导了1组8例心脏性猝死都无器质性心脏病变而在心电图上呈右束支阻滞伴V1-V3导联ST段抬高病例。Brugada综合征和特发性J波第2页

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1998年，他们又报道了由西班牙,法国,意大利,荷兰,瑞士,巴西,乌拉圭等近20家医院63例病例41例1次心脏骤停或晕厥发作史22例无症状病人在随访期间，6例发生了心脏事件。所以认为此综合征强烈提醒发生恶性室性心律失常。Brugada综合征和特发性J波第4页

Brugada综合征Brugada综合征又称STV1-V3抬高，右束支阻滞和猝死综合征。主要表现为多形性室速或室颤发作，出现重复晕厥或猝死心电图表现为正常QTC间期，V1至V3导联ST段抬高和右束支阻滞经心脏超声、心室造影甚至右室心肌活检等检验心脏无异常改变Brugada综合征和特发性J波第5页

发病率在日本和南亚，Brugada综合征，是心脏性猝死主要原因，其引发室颤占特发性室颤40％～60％Brugada综合征发病率最高，是亚洲地域女性Brugada综合征和特发性J波第6页

发病年纪首次发生心律失常年纪为2-77岁，平均35-41岁。Brugada综合征和特发性J波第7页

Brugada综合征I型图形I型：V1-V3J点上移，很快移行为倒置T波Brugada综合征和特发性J波第8页

Brugada综合征II型图形II型：J点上移，形成尖顶圆穹型伴倒置T波

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Brugada综合征VF发生前ECG

进行性ST↑和J波越益显著，有和其前R-R间期亲密相关Brugada综合征和特发性J波第10页

Brugada综合征诱发试验相当一部分Brugada综合征病人，在平时无ECG改变，只是在发病前才有经典ST↑等ECG改变。但其室颤和猝死发生率相同Brugada综合征和特发性J波第11页

可采取药品诱发试验：缓脉灵、普鲁卡因酰胺或氟卡胺对可疑病人做激发试验。但要注意上述药品在部分病人有可能诱发频发室早或室颤，故做激发试验要具备心肺复苏等抢救设备Brugada综合征和特发性J波第12页

Brugada综合征发病机制Brugada综合征发生VT/VF及ST↑确实切原因还不清楚。当前已知是和一过性外向钾流（Ito）相关Brugada综合征和特发性J波第13页

一过性外向钾流（Ito）动作电位早期复极主要与三种离子电流相关钠离子内向电流INa一过性外向电流ItoL型钙离子电流ICa-LBrugada综合征和特发性J波第14页

心外膜动作电位-复极1相和2相平台期，呈特征性尖顶-圆穹状（spikeanddome）一过性外向电流Ito主要分布在心外膜心室肌细胞而心内膜心室肌细胞很Brugada综合征和特发性J波第15页

心内膜和心外膜PADBrugada综合征和特发性J波第16页

当Ito绝对或相对增加时心外膜1相终末切迹加深，反应在心电图上为J波或J点抬高。因为Ito分布在右室较左室多，故Brugada综合征发生在右胸导联J波常出现在左胸导联

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基因突变、药品、缺血等造成INa↓Ica-L↓Ito↑Brugada综合征和特发性J波第18页

缺血和4-AP-1Brugada综合征和特发性J波第19页

缺血和4-AP-2Brugada综合征和特发性J波第20页

TTXBrugada综合征和特发性J波第21页

低温Brugada综合征和特发性J波第22页

2相平台期丢失呈全或无除极方式心外膜细胞动作电位圆穹消失动作电位时程可缩短40～70%心内膜向心外膜方向形成跨壁电流在心电图上则为在面向右室流出道导联产生ST段抬高Brugada综合征和特发性J波第23页

2相折返图Brugada综合征和特发性J波第24页

2相折返

动作电位平台期丢失区和正常区之间电异质性，心肌细胞之间电生理差异，造成2相折返。2相折返是1993年由Antzelevitch和DiDiego等提出，Brugada综合征和特发性J波第25页

普通折返激动，都是0相去极化电流所至。而这种2相折返是由2相复极电流折返引发。2相折返路径可和0相折返一致，亦可与此不一样，但必定不是解剖依赖性Brugada综合征和特发性J波第26页

体表心电图上J波，能够作为诊疗和预测2相折返倾向主要指标Brugada综合征发生机制，亦和2相折返相关。右室心外膜动作电位平台