格林巴利综合征分型.pptx

格林-巴利综合征临床分型格林巴利综合征分型第1页

定义格林-巴利综合征（GBS）是一类免疫介导急性炎性周围神经病。临床特征为急性起病，临床症状多在2周左右到达高峰，表现为多发神经根及周围神经损害，常有脑脊液蛋白－细胞分离现象，多呈单时相自限性病程，静脉注射免疫球蛋白（IVIg）和血浆交换（PE）治疗有效。格林巴利综合征分型第2页

急性炎性脱髓鞘性多发神经根神经病（AIDP）急性运动轴索性神经病(AMAN)急性运动感觉轴索性神经病(AMSAN)MillerFisher综合征(MFS)急性泛自主神经病(APN)格林-巴利综合征(GBS)临床分型急性感觉神经病(ASN)格林巴利综合征分型第3页

临床分型（一）AIDPAIDP是GBS中最常见类型，也称经经典GBS，主要病变为多发神经根和周围神经节段性脱髓鞘。格林巴利综合征分型第4页

AIDP临床特点任何年纪、任何季节均可发病。前驱事件：常见有腹泻和上呼吸道感染、疫苗接种、手术、器官移植等病史。急性起病，病情多在2周左右到达高峰。对称性弛缓性肢体肌肉无力是AIDP关键症状，严重者可累及呼吸肌，出现呼吸肌麻痹。格林巴利综合征分型第5页

AIDP临床特点部分患者可有不一样程度脑神经运动功效障碍。部分患者有四肢远端感觉障碍，少数出现神经根刺激症状。部分患者有自主神经功效障碍。格林巴利综合征分型第6页

AIDP试验室检验脑脊液检验脑脊液蛋白细胞分离是GBS特征之一，多数患者在发病几天内蛋白含量正常，2～4周内脑脊液蛋白不一样程度升高，但较少超出1.0g/L；糖和氯化物正常；白细胞计数普通10×106/L。部分患者脑脊液出现寡克隆区带。部分患者脑脊液抗神经节苷脂抗体阳性。格林巴利综合征分型第7页

AIDP试验室检验血清学检验少数患者出现肌酸激酶（CK）轻度升高，肝功效轻度异常。部分患者血清抗神经节苷脂抗体阳性。部分患者血清可检测到抗空肠弯曲菌抗体，抗巨细胞病毒抗体等。格林巴利综合征分型第8页

AIDP试验室检验神经电生理主要依据运动神经传导测定，提醒周围神经存在脱髓鞘性病变，在非嵌压部位出现传导阻滞或异常波形离散对诊疗脱髓鞘病变更有价值。感觉神经传导普通正常，但异常时不能排除诊疗。神经电生理检测结果必须与临床相结合进行解释。电生理改变程度与疾病严重程度相关，在病程不一样阶段电生理改变特点也会有所不一样。格林巴利综合征分型第9页

AIDP诊疗标准常有前驱感染史，呈急性起病，进行性加重，多在2周左右达高峰。对称性肢体和延髓支配肌肉、面部肌肉无力，重症者可有呼吸肌无力，四肢腱反射减低或消失。可伴轻度感觉异常和自主神经功效障碍。脑脊液出现蛋白-细胞分离现象。电生理检验提醒远端运动神经传导潜伏期延长、传导速度减慢、F波异常、传导阻滞、异常波形离散等。病程有自限性。格林巴利综合征分型第10页

临床分型（二）AMANAMAN以广泛运动脑神经纤维和脊神经前根及运动纤维轴索病变为主。格林巴利综合征分型第11页

AMAN临床特点可发生在任何年纪，儿童更常见，国内患者在夏秋发病较多。前驱事件：多有腹泻和上呼吸道感染等，以空肠弯曲菌感染多见。急性起病，平均6～12d到达高峰，少数患者在24～48h内即可到达高峰。对称性肢体无力，部分患者有脑神经运动功效受损，重症者可出现呼吸肌无力。腱反射减低或消失与肌力减退程度较一致。无显著感觉异常，无或仅有轻微自主神经功效障碍。格林巴利综合征分型第12页

AMAN试验室检验脑脊液检验：同AIDP。血清免疫学检验：部分患者血清中可检测到抗神经节甘脂GM1、GD1a抗体，部分患者血清空肠弯曲菌抗体阳性。电生理检验：运动神经传导波幅较正常值下限下降20％以上，严重时引不出波形；感觉神经传导测定通常正常。格林巴利综合征分型第13页

AMAN诊疗标准参考AIDP诊疗标准。突出特点是神经电生理检验提醒近乎纯运动神经受累，并以运动神经轴索损害显著。格林巴利综合征分型第14页

临床分型（三）AMSANAMSAN以广泛神经根和周围神经运动与感觉纤维轴索变性为主。格林巴利综合征分型第15页

AMSAN临床特点急性起病，平均在6～12d到达高峰，少数患者在24～48h内到达高峰。对称性肢体无力，多有脑神经运动功效受累，重症者可有呼吸肌无力，呼吸衰竭。患者同时有感觉障碍，甚至部分出现感觉性共济失调。常有自主神经功效障碍。格林巴利综合征分型第16页

AMSAN试验室检验脑脊液检验：同AIDP。血清免疫学检验：部分患者血清中可检测到抗神经节苷脂抗体。电生理检验：除感觉神经传导测定可见感觉神