Binswanger病与脑白质松症的鉴别与诊断标准.pptx

1Binswanger病与脑白质松症判别与诊疗标准Binswanger病与脑白质松症的鉴别与诊断标准第1页

2一、Binswanger病诊疗

众所周知，Binswanger病（BD）又称皮质下动脉硬化性脑病（Subcorticalarterioscleroticencephalopathy,SAE），1894年首先由Binswanger报道。其临床特点为伴有高血压中老年人进行性痴呆、病理为大片脑白质脱髓鞘而弓状纤维保留及显著动脉硬化。1898年Alzheimer将这种疾病称为Binswanger病（BD），诊疗主要依赖于病理。

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伴随人口老龄化及CT与MRI技术广泛应用，不一样病因脑白质病变检出率显著增多，有医生仍仅以CT与MRI诊疗Binswanger病（BD），因依据欠准确而引发争论。

所以有必要就BD病理、病理生理、危险原因、临床特征作一回顾性综合介绍，并提出量化科学诊疗新标准，方便与各种不一样病因所致脑白质疏松症进行判别；BD不是一组疾病，而是由限定性特征性病因所引发含有独立特点常见临床综合征，其诊疗标准必需明确清楚。

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4（一）、病因和病理机制

首先应强调指出，Binswanger，Alzheimer及Olszewski研究均认为本病是高血压小动脉硬化造成脑深部白质血液循环障碍，由此引发缺血性脱髓鞘改变。

Fisher曾总结72例病理证实BD病例，68例（94%）有高血压病史，90%以上合并腔隙性脑梗死。可见，高血压所致颅内小动脉和深穿支动脉硬化、管壁增厚及脂肪透明变性是其主要病因机制。Binswanger病与脑白质松症的鉴别与诊断标准第4页

5BD主要病变在脑室周围深部白质，而深部白质是由长深穿动脉供血，它们极少或完全没有侧支循环，且要经很长距离才终止到脑室壁周围深部白质，尤其在距脑室壁3~10mm范围内终末区为分水岭区。

上述解剖学特点决定了在高血压颅内小动脉硬化，尤其深穿支小动脉硬化是最轻易引发所支配区域白质缺血，并因为是慢性缺血（无血管梗死），而最终造成缺血性脱髓鞘病理改变特点。Binswanger病与脑白质松症的鉴别与诊断标准第5页

6不过，当前有学者误解并混同了Binswager白质脑病与脑白质疏松症之白质脑病概念，造成了对BD认识与诊疗争议。我们认为以下现象说明，脑白质异常病因与发病机理复杂多样，与经典Binswanger病有不一样概念、不一样病因、不一样病理机制，诊疗标准也应不一样。Binswanger病与脑白质松症的鉴别与诊断标准第6页

7（1）一些全身性原因：心脏骤停、麻醉意外、心衰、过分应用降压药等，均可造成脑白质尤其是分水岭区缺血；（2）另有一些作者报道，糖尿病、红细胞增多症、高脂血症、高球蛋白血症、脑外伤及转移瘤等也都能引发广泛脑白质损害，而U型纤维也不受累；（3）影像学和病理证实，62.5%Alzheimer病含有脑白质损害，小动脉玻璃样变及纤维素样坏死；（4）淀粉样血管病、弹性纤维假黄瘤等等很多疾患，只要影响脑白质正常生存环境，均可引发脑白质病变。Binswanger病与脑白质松症的鉴别与诊断标准第7页

8病理改变回顾以往学者对Binswanger病病理描述，BD主要病理改变在脑室周围深部白质。肉眼观察：白质萎缩、变薄、坚硬橡皮样，呈颗粒状灰黄色。这些改变因出现在脑室周围区域,使脑室扩大并呈显脑积水特征。Binswanger病与脑白质松症的鉴别与诊断标准第8页

9显微镜下观察：皮质下白质广泛髓鞘脱失。脑室周围、放射冠、半卵圆中心脱髓鞘，而皮质下U型纤维相对完好，胼胝体变薄，但前联合通常正常。白质脱髓鞘可能有灶性融合，产生大片脑损害。累及区域少突胶质细胞降低，损害附近区域有星形细胞堆积。小深穿通支动脉壁变薄，经常有透明化，内膜纤维增生，内弹力膜断裂，外膜纤维化。血管闭塞少见，但可见腔隙性脑梗死，并常见于基底节区、丘脑、脑干及脑白质部位。Binswanger病与脑白质松症的鉴别与诊断标准第9页

10综上BD病人脑部病理改变，是小动脉硬化与脑白质慢性缺血脱髓鞘改变并存。脑白质损害主要是因为高血压造成特异性脑白质慢性缺血性改变。Binswanger病与脑白质松症的鉴别与诊断标准第10页

11（二）、临床与影像学表现1、临床表现以往对Binswanger病临床表现描述各种多样，给临床诊疗带来极大困难，以下四个方面概括有利于临床掌握：Binswanger