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先天性肺囊性腺瘤样畸形
CCAM是不足肺发育不良或异常,系胚胎期肺黏液腺过分增殖引发肺发育畸形,约占先天性肺部畸形25%主要特征是细支气管尤其是终末细支气管增生,肺叶显著增大,呈多房性蜂窝状囊肿,在肺实质内形成显著界限临床表现为急性或重复肺感染、窒息、进行性呼吸困难常误诊为先天性肺囊肿或支气管扩张等疾病先天性肺囊性腺瘤样畸形2/11
Stocker分型Ⅰ型占65%,病变最显著特征是存在大单个或数个厚壁大囊(囊径>2cm),囊腔内衬假复层纤毛柱状上皮、薄层平滑肌和少许弹性纤维,可含软骨,在大囊肿之间或邻接大囊肿中存在肺泡样结构。Ⅱ型占25%,由为数众多均匀分布小囊组成(最大囊径通常<1cm),囊壁内含纤毛柱状及立方上皮、少许不规则平滑肌及弹力纤维,不含软骨成份及黏液细胞,50%并发其它畸形。Ⅲ型占10%,由大块实性成份组成,其内为肉眼难辨毛细支气管样小囊(囊径<0.15cm)和不规则细支气管样结构,壁内衬立方或低柱状上皮,患者常并发肾及其他脏器畸形而早期夭折。先天性肺囊性腺瘤样畸形3/11
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判别诊疗先天性肺囊肿:常为单个或多个囊腔聚集,普通壁较光滑。继发感染概率较本病高,所以多含气液面,随访中形态改变少。当囊腔不规则,壁内有息肉样突起或周围较多小囊样结构时应注意本病可能。肺隔离症:当与支气管异常沟通或有食管瘘时常形成数个厚壁含气液面囊腔。增强CT或MRI检验如发觉来自体循环异常血供可确诊。值得注意是肺隔离症可与CCAM同时出现,其中以Ⅱ型CCAM多见。先天性肺囊性腺瘤样畸形10/11
囊性支气管扩张:小儿较少见,可为先天性,易继发感染,表现为成簇含气及气液面囊腔,囊腔大小比较靠近,按肺段分布,支气管造影或高分辨力CT可见囊腔与支气管相通,患肺体积可缩小。先天性大叶性肺气肿:表现为患侧肺叶体积膨胀,透亮度增强,其内可见稀疏肺纹理结构向四面伸展。肺脓肿或感染后肺大泡:多见于化脓性细菌感染,临床症状重,咳脓臭痰,病变在抗感染治疗后显著吸收好转。食管裂孔疝或膈疝:当疝囊进入胸腔时可形成“下肺囊性病变”,此时应注意左膈下有没有胃泡影,临床上患者常伴呕吐症状,必要时服钡剂检验即可确诊。先天性肺囊性腺瘤样畸形11/11
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