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临床常见先天性子宫畸形诊断和意义

CUA的潜在后果

非妊娠患者的CUA完全阻塞或部分阻塞月经血流时，例如双子宫伴一侧阴道梗阻、子宫纵隔伴一侧阴道梗阻，可造成下列后果：

子宫积血

阴道积血

经血逆流和发生子宫内膜异位症

周期性或非周期性盆腔痛

子宫异常出血或分泌物异常

生殖道感染

CUA通常不会妨碍自然受精和体外受精后的受孕和着床[4-6]。

妊娠患者的CUA可致下列后果：

自然流产

反复自然流产

早产

胎膜早破

宫内生长受限

产前和产后出血

胎盘附着异常

宫颈机能不全

胎先露异常

妊娠相关高血压

剖宫产

残角子宫破裂

常见CUA诊断和临床意义

弓形/正常子宫

弓形子宫有一个轻微的中线凹陷，宫底部宫腔凹陷极小且通常较宽

(图6和影像1)，以前也叫做鞍状子宫，弓形子宫通常归类为正常变异型，不会导致不良妊娠结局。

图6

弓形子宫示意图

影像1

弓形子宫造影

诊断

超声检查显示间质线距宫底凹陷顶点的深度≤1cm，且凹陷角度90°，则提示弓形子宫 (见上期子宫畸形的分类图1B，点此跳转) 。三维超声有助于确诊。

临床意义

属于正常变异型。患者无症状，生育力不受损，并且妊娠结局类似于产科一般人群。

完全或不完全纵膈子宫

纵隔子宫是最常见的子宫畸形，在所有已识别的子宫畸形中占35%-90%。子宫纵隔的形成原因尚不明确，但推断的病因包括两条融合的副中肾管的管道形成缺陷，或两条副中肾管之间中线纵隔的吸收缺陷。

分隔程度差异悬殊，轻则为部分中线纵隔伴1个宫颈，有部分纵膈的子宫称为不完全纵膈子宫

(图7)；重则为吸收完全失败导致纵隔从宫底延伸至阴道

(图8A-B)，可伴有2个宫颈。

图7

不完全纵隔子宫

8A-B完全纵隔子宫及完全纵隔子宫伴阴道完全纵隔

完全或不完全子宫纵隔取决于纵隔与宫颈内口的距离[11]。隔膜的厚度和构成、纤维组织和肌肉组织的相对含量，以及源于邻近子宫壁的纵隔血管化程度也可能有差异。尚无分类系统对所有这些差异进行标准化分类。

诊断

诊断通常基于超声查见2个紧邻但隔开的子宫内膜腔，并且宫底轮廓平滑(相比之下，双角子宫存在宫底凹陷)

(影像2)。间质线至凹陷顶点的深度＞1cm，凹陷成角＜90°

(见上期子宫畸形的分类图1B，点此跳转)。分隔子宫内膜腔的纵隔通常较薄且长度不定，可能延伸至宫颈

(影像3)

和阴道(阴道纵隔)。

MRI诊断子宫纵隔的敏感性和特异性高达100%，因为MRI能清楚显示宫底轮廓平滑(分隔子宫)还是凹陷(双角子宫)。若二维经腹超声不能确诊且无法使用三维超声，MRI则可帮助诊断。纵隔较大、较宽且较深时，MRI所示纵隔外形可帮助制定手术计划，因为宫腔镜下通常切除的组织是隔膜纤维部分。

临床意义

纵隔子宫导致妊娠不良结局的可能性高于其他子宫畸形。纵隔子宫患者的自然流产风险(21%-44%)和早产风险(12%-33%)均升高；活产率为50%-72%[13]。纵隔越长，患者发生反复流产的风险似乎也越高，但这存在争议，而且许多未接受治疗的患者也有良好的妊娠结局。妊娠丢失一般发生在中期妊娠，可通过临产征象来区分妊娠丢失与宫颈机能不全，纵隔子宫还可增加臀先露风险和胎盘早剥风险。

隔膜延伸进入阴道并引起一侧阴道梗阻后，患者会出现周期性疼痛和侧方阴道包块，若梗阻的一侧阴道穿孔则会出现点滴出血，若内容物感染则会出现阴道脓性分泌物。

通过宫腔镜切除隔膜(宫腔镜下子宫成形术)可以改善妊娠结局。

双角子宫

双角子宫的宫底凹陷1cm (见上期子宫畸形的分类图1A，点此跳转)，且阴道和宫颈一般正常(常有1个宫颈)。双角子宫起因于副中肾管部分(而非完全)融合。根据融合程度，子宫角可为完全分离

(图9)、部分分离

(图10)

或轻微分离。

图9

双角子宫：子宫角完全分离

图10

双角子宫：子宫角部分分离

诊断

诊断依据是超声查见2个通常中度分离

(即分开)

的子宫内膜腔，以及一个凹陷的宫底轮廓

(见上期子宫畸形的分类图1A，点此跳转）、（影像4)。如上所述，三维超声诊断能够可靠区分纵隔子宫与双角子宫，因为其能同时显示宫底外部

(浆膜面)

和内部

(宫腔)

轮廓。

很少需要MRI确诊，MRI应仅用于以下情况：不便使用三维超声诊断或患者不耐受；超声诊断结果不明；或疑似累及多系统的复杂畸形。

临床意义

双角子宫患者的自然流产率为36%，早产率为21%-23%，胎儿存活率为50%-60%。胎儿生长受限和临产时胎先露异常的风险也有增加。由于双角子宫与宫颈机能不全有关，故应在妊娠期评估宫颈长度。

双子宫

双子宫是生殖结构的重复畸形

(见上期子宫畸形的分类图1A，点此跳转)。虽然重复也可能发生于外阴、膀胱、尿道、阴道和肛门，但一般而言，重复仅限于子宫和宫颈(双子宫和双宫颈)

(见上期子宫畸形