急性炎症性脱髓鞘性多神经根病课件.pptVIP

概述又称吉兰-巴雷综合征或格林-巴利综合征（Guillain-Barresyndrome,GBS）起病方式：急性或亚急性大多可恢复的多发性脊神经根（可伴脑神经）受累的一组疾病主要病理改变：周围神经广泛炎症性节段性脱髓鞘，部分病理伴有远端轴索变性

流行病学?年发病率大约在0.6～1.9/10万。?男性病人略多?年龄组有两个高峰在16～25岁与45～60岁?全年各个季节，以夏秋季为多发季节，?7、8、9三个月发病者占55.6％～66.1％

病因和发病机制ü发病前病人有感染、疫苗接种及手术史较明确的有：肠弯曲杆菌、疱疹病毒、肺炎支原体ü可能是迟发性过敏性自身免疫疾病。ü免疫致病因子可能是抗周围神经髓鞘抗体（抗GM1或GD1a等抗神经节苷脂抗体）或对髓鞘有毒性的细胞因子。

分子模拟性免疫损伤CJ菌体脂多糖的糖络合物（与神经纤维中的神经节苷脂GM1、GD1a等存在类似分子结构)发生交叉免疫反应（抗GM1或GD1a等抗神经节苷脂抗体）抗GM1或GD1a等抗神经节苷脂抗体+GM1或GD1a周围神经损伤

病理脊膜及周围神经充血、淤血、渗出免疫细胞在发病后第二天即可出现，见于脊神经根、周围神经的神经束衣、外衣及小血管旁发病后即可见到神经节段性髓鞘脱失后期髓鞘再生、恢复

临床表现起病病前1－4周有上呼吸道或消化道感染症状，少数有疫苗接种史。

临床表现肢体运动障碍从下至上（少数呈下行性）从远端到近端进行性：从不完全麻痹到完全麻痹（肌力检查分级）对称性：两侧基本对称弛缓性：肌张力降低、腱反射降低或消失绝大多数进展不超过4周

临床表现颅神经瘫痪对称或不对称的颅神经麻痹以后组颅神经（IX、X、XII）麻痹多见（约50%）语音低、进食呛咳、吞咽困难面神经常受累（20%）周围性面瘫

临床表现呼吸肌麻痹发生率约20%可出现周围性呼吸困难（吸气及呼气性）呼吸浅表、咳嗽无力、声音微弱肋间肌或/和膈肌麻痹肋间肌麻痹：胸式呼吸消失膈肌麻痹：腹式呼吸消失（矛盾运动）

临床表现感觉障碍早期、短（一性）、度主要表：神根痛、皮肤感敏（体---手套、袜套感障）可出kerning征阳性（恐惧拉神根加重根痛）

临床表现植物神经功能障碍早期、一过性、大多轻微主要表现：多汗、面潮红、心律紊乱（心动过速、过缓、心律不齐）、血压轻度增高、括约肌功能障碍（发生率20%，不超过12-24小时的尿潴留）

实验室检查脑脊液：蛋白-细胞分离现象?蛋白含量增高，细胞数计数和其它均正常?见于80-90%的病例?1-2周出现，2-3周达高峰（2倍以上）

实验室检查神经电生理检查?髓鞘脱失（AIDP):运动和感觉神经传导速度延长、电位波幅减低不明显?轴索变性为主（AMAN)：运动神经电位波幅显著降低、传导速度基本正常?轴索变性为主（AMSAN)：运动和感觉神经电位波幅显著降低、传导速度基本正常

诊断与鉴别诊断诊断标准(1962年osler提出)1、病前1~3周常有感染史多为呼吸道感染或胃肠症状。2、可发生于各年龄组的两性病人。3、入院时无发热。4、手足的感觉障碍先于瘫痪之前。5、很快起病，对称性肌力减退，以四肢近端为严重。6、客观感觉障碍较轻而短暂，典型者为手套袜子型感觉障碍。7、膀胱括约肌障碍轻而短暂。8、腱反射减退或消失。9、常伴颅N障碍，以面瘫最常见。10、第3周开始恢复，少数可有复发。11、Csf蛋白含量增加，而细胞数相对不增加。

鉴别诊断急性脊髓前角灰质炎：多发生于儿童，常有明显发热，症状发展较快，麻痹开始即达高峰，肢体瘫痪非对称性，无感觉障碍。Csf在第一周内检查多有细胞的明显增加。急性脊髓炎：表现为脊髓横贯性损害，有明显的传导束型感觉障碍，早期出现膀胱括约肌功能障碍。周期性麻痹：周期性发作性肢体弛缓性瘫，发作时血钾降低，心电图有低钾改变。Csf正常，补钾后症状迅速恢复。重症肌无力：肌无力与疲劳有关，活动后症状加重；休息及睡眠后减轻，无感觉障碍；常侵犯眼外肌；新斯的明实验（+）。

治疗原则全身支持疗法有助于防止病情恶化；早期发现呼吸肌瘫痪，及时进行气管切开；应用免疫抑制剂；预防肺部感染。

治疗要点呼吸肌麻痹——死亡的主要原因(治疗：气管插管或气管切开）其他：（1）血浆置换疗法：应用于病情较重的或有呼吸肌麻痹的患者，在2周内接受此疗法可缩短需用呼吸机的时间，减少并发症。（2）大剂量免疫球蛋白治疗：丙种球蛋白效果同血浆置换疗法（3）肾上腺糖皮质激素：地塞米松，甲强龙对慢性型效果较好（4）免疫抑制剂：环磷酰胺（5）神经细胞营养药物：维生素B1、B12、ATP、细胞色素C

病史患者，男性，66Y，11年前行病理检查确诊为非霍奇金淋巴瘤，2月前开始出现双下肢麻木乏力，主要为左下肢，自腰间向腰底放射，伴耳鸣，大便困难，小便失禁。1月